Hvad betyder 'Phenylketonurics: Indeholder phenylalanin'?

Phenylketonuri (PKU)

Genetisk sygdom (autosomal recessiv) – 1 af 10.000-15.000 fødsler. Muteret PAH-gen fra begge forældre. Mangler enzym til at omdanne phenylalanin til tyrosin → phenylalanin akkumuleres, omdannes til phenylketoner, udskilles i urin.

Symptomer

Ingen ved fødslen. Senere: udslæt, kropslugt, lys hud/hår/øjne, langsommere vækst, mental retardering hvis ubehandlet.

Gravide kvinder med PKU

Må holde stræng lav-protein diæt (ingen mejeri, fisk, kød, æg, fjerkræ) livslangt, også før graviditet. Ellers risiko for fosterets mentale udvikling.

Advarslen på produkter

"Phenylketonurics: Contains phenylalanin" på kunstige sødestoffer (fx aspartam). Advarsler kun for folk med PKU – ligesom jordnød-allergi-advarsel kun gælder for allergikere.