Cystisk fibrose ernæring: Høj-kalorie, høj-fedt, lav-fiber kostprincipper

Cystisk fibrose (CF) forårsager pankreatisk insufficiens → fedt/protein malabsorption og forøget energiforbrug. Ernæringssikring er en hjørnesten i overlevelse og livskvalitet.

Kerne kostpillere

Princip	Rationale	Praktiske mål
Høj Kalorie	Kompensér for malabsorption + ↑ REE (110–200% forudsagt)	120–150% RDA for alder; ofte 3000–5000 kcal/dag voksne
Højt Fedt	Fedt = 9 kcal/g; essentielt for fedtopløselige vitaminer (A, D, E, K)	40–45% samlede kalorier; MCT olie hvis alvorlig malabsorption
Højt Protein	Forhindre katabolisme; understøt vækst, lunge reparation	1.5–2.0 g/kg/dag
Lav Fiber (selektiv)	Forhindre distal intestinal obstruktion syndrom (DIOS); håndter forstoppelse	Moderat opløselig; begræns uopløselig hvis DIOS-risiko
Højt Salt	Ekscessiv sved NaCl tab	Frit salting; salt tabletter ved varme/sygdom

• Pankreatisk Enzym Erstatning Terapi (PERT): Obligatorisk med alle fedt-indholdende måltider/snacks. Dosering efter fedtindhold (lipase enheder).
• Fedt-oopløselig Vitamin Supplementering: A, D, E, K (vand-opløselige former) — niveauer overvåget kvartalsvis.
• Hydrering: 3–4 L/dag; forhindrer inspisserede secretioner.

Mad eksempler

• Kalorie boostere: olivenolie, smør, fløde, ost, nødde smør, avocado, hel mælk, is.
• Protein: æg, kød, fisk, græsk yoghurt, protein pulvere.
• Lav-restid kulhydrater: hvid ris, pasta, kartofler, raffinerede korn (under DIOS risiko).

Individualisering

Hver CF patient har brug for en CF-registreret dietist til personlig ordination baseret på genotype, pankreatisk status, lungefunktion, væksttrajectorie, og komorbiditeter (CFRD, leversygdom).

Ernæringstilstand korrelerer direkte med lungefunktion (FEV₁) og overlevelse i CF.