Hvad er ornithin Carbamoyltransferase

? Ornithin carbamoyltransferase er et enzym, der findes i mitokondrier af leveren og deltager i urinstof cyklus. Det er en katalysator letter reaktionen mellem ornithin og carbamoylphosphat , producere citrullin og fosfat. En X- linked recessive genetiske sygdom resulterer i en mangel på dette enzym er særlig ødelæggende , hvilket fører til toksiske opbygning af ammoniak i kroppen, der forårsager neurologiske skader , koma og endog død. Betydning
p Som et centralt element i urinstof cyklus , som behandler ammoniak til urinstof i pattedyr , ornithin carbamoyltransferase (også kendt som ornithin transcarbamoylase ) udfører en væsentlig funktion i kroppen. Ammoniak er produceret, når fordøje høj-protein fødevarer, eller når kroppen er ved at løbe tør for energi og begynder at fordøje sine egne proteiner. Fordi ammoniak er meget giftig, især neurologisk , kan et manglende led i urinstofcyklus have ødelæggende konsekvenser . Denne samme forbindelse er også fundet i planter og mikrober, hvor det er involveret i arginin -biosyntese . Denne aminosyre findes også i urinstof cyklus.

Funktion

ornithin carbamoyltransferase fungerer som en katalysator , hvilket betyder at det deltager i reaktionen , men dukker uændret. Specifikt fra mitokondrier af leveren, det samler ornithin og carbamoylphosphat og frigiver phosphat og citrullin . Som et af de første skridt i cyklus efter indførelsen af ​​ammoniak ( carbamoylphosphat er skabt af ammoniak og kuldioxid) , en mangel på dette enzym er en direkte årsag til hyperammoniæmi eller høje koncentrationer i blodet af stoffet.


Features

Ornithin carbamoyltransferase er en trimer eller et molekyle dannet af tre identiske " monomerer " i dette tilfælde tre identiske proteiner , som hver har et bindingssted for carbamoylphosphat og en til en aminosyre. I trimeren er de aktive steder beliggende i centrum , hvor de tre monomerer kommer sammen. Dens navn stammer fra dens funktion , og så refererer til de to typer af bindingssteder , snarere end strukturen af ​​selve enzymet .