Rapunzel-syndrom (Trichobezoar): Årsager, præsentation og håndtering

Rapunzel-syndrom er en sjælden, ekstrem form for trichobezoar (hårklump) hvor en gastrisk bezoar udvider sig gennem pylorus ind i tyktarmen (duodenum, jejunum, ileum) — som minder om eventyrets lange hår. Det opstår fra trichofagi (tvunget håraedselse), normalt i forbindelse med trichotillomani (hårtrak-lidelse). Over 90 % af tilfælde forekommer hos kvinder, typisk unge/voksne.

Patofysiologi

• Hår (keratin) er ufordøjeligt, modstandsdygtigt over for peristaltik og akkumulerer i maven.
• Enzymatisk nedbrydning forsumlig; mavesyre denaturerer men opløser ikke.
• Bezoar vokser, filtes af slem/mad, danner et aftryk af maven (conkretioner).
• Hale udvider sig gennem pylorus → Rapunzel-syndrom. Kan nå tyktarm; sjælden perforation, ileus, intussusception, pankreatitis, ikterus.

Klinisk præsentation

• Epigastriske smerter, kvalme, opkastning (kan indeholde hår), tidig mæthed, vægttab.
• Palperbar epigastrisk masse (50 %).
• Ånde, undernæring, jernmangelsanæmi (kronisk blødning).
• Psykiatrisk: trichotillomani (hårløse pletter, spænding-letelse-cyklus), angst, depression, OCD, traume-historik (CSA rapporteret i delmængde).

Diagnostik

• Billeddiagnostik: CT abdomen (oral kontrast) — klassisk »svirlet« marmoreret gas/blød væv masse i maven ± udvidelse. Øvre GI-serie — udfyldningsdefekt. Ultralyd — ekogent masse med akustisk skygge.
• Endoskopi: Diagnostisk + terapeutisk (se nedenfor). Direkte visualisering bekræfter hår-sammensætning.
• Psykiatrisk evaluering: Trichotillomani (DSM-5: OCRD), komorbide tilstande.

Håndtering

1. Bezoar-fjernelse:
   • Endoskopisk: Fragmentering med snare, tang, laser, elektrokoagulation, eller mekanisk litotripter. Succes højere for små, maven-begrænsede bezoarer. Flere sessioner ofte nødvendige.
   • Kirurgisk (gastrostomi ± enterostomi): Kræves for store bezoarer, Rapunzel-udvidelse, perforation, ileus, mislykket endoskopi. Laparoskopisk tilgang anvendes i stigende grad.
2. Psykiatrisk behandling (esseniel for at forhindre recidiv):
   • KVT med vane-omvendingstræning (HRT) — førstevalg for trichotillomani.
   • Acceptance & Commitment Therapy (ACT).
   • SSRI'er (fluoxetin, sertralin) — moderat gavn; N-acetylcystein (NAC) 1200–2400 mg/dag — evidens for trichotillomani.
   • Adressér traume/komorbiditeter.
3. Ernæringsmæssig genopretning: Rettelse af mangler, overvågning ved realimentering.
4. Tværfaglig opfølgning: GI, psykiatri, ernæring, familietherapi.

Forebyggelse

• Tidlig genkendelse/behandling af trichotillomani.
• Barriere-metoder: hårnette, handsker, korte hårklipninger i højrisiko-perioder.
• Psykoedukation for patient/familie.

Rapunzel-syndrom er en kirurgisk nødsituation indpakket i en psykiatrisk lidelse. At fjerne bezoaren uden at behandle trichofagi garanterer recidiv. Integreret medicinsk-psykiatrisk versorgning er ikke-forhandelig.