Ekskrin pankreas-insufficiens (EPI): Årsager, symptomer og håndtering

Forståelse af ekskrin pankreas-insufficiens

Ekskrin pankreas-insufficiens (EPI) opstår når pankreas ikke producerer tilstrækkelige fordøjelses-enzymper – lipase, protease og amylase – hvilket fører til dårlig fordøjelse og malabsorption af fedtter, proteiner og kulhydrater.

Almindelige årsager

• Kronisk pankreatitis (hovedårsag hos voksne)
• Cystisk fibrose (hovedårsag hos børn; ~90 % udvikler EPI)
• Pankreas-kræft eller resektion (Whipple-procedure, total pankreatektomi)
• Diabetes mellitus (Type 1 og 2; pankreas-atrofi og neuropati)
• Cøliaki, Crohns sygdom, Zollinger-Ellison syndrom
• Medicin: Langvarige protonpumpe-hæmmere (kontroversielt); octreotid
• Genetiske lidelser: Shwachman-Diamond syndrom, Johanson-Blizzard syndrom

Symptomer (Ofte subtile initialt)

• Uhensigtsmæssigt vægttab
• Kronisk diarré eller løse, udråbne afføringer
• Steatoré: Blege, voluminøse, onde-luktende, flydende, fedtede afføringer der hæfter til toiletskålen
• Buk-smerter, opblæsning og gas (værre efter måltider)
• Træthed og muskel-nedbrydning
• Fedtopløselige vitamin-mangel (A, D, E, K) forårsager natblindhed, osteopeni, koagulopati, neuropati
• Vitamin B12-mangel (påvirket intrinsisk faktor-beskyttelse)

Diagnostik

• Fekal elastase-1: <200 µg/g (moderat), <100 µg/g (alvorligt). Ikke-invasiv, førstelinje-test.
• 72-timers fekal fedt-kvantificering: Guldstandard men besværlig (>7 g/dag anormalt).
• Serum vitamin-niveauer: Vitaminer A, D, E, K, B12, prealbumin.
• Billeddiagnostik: CT, MRCP eller EUS til strukturelle årsager (kalkning, atrofi, masse).
• Secretin-stimuleringstest: Sjældent brugt; funktionel guldstandard.

Behandling: Pankreas-enzym-erstatnings-terapi (PERT)

• Enterisk-overtrukne mikrosfærer (Creon, Zenpep, Pancreaze, Pertzye, Viokace) beskytter enzymper mod mavesyre.
• Dosering: Vægt-baseret + måltids-størrelse/fedt-indhold. Typisk start: 40.000–50.000 lipase-enheder/måltid; 25.000/snack. Titrer til symptom-kontrol.
• Administration: Med første bid; spred gennem måltidet. Svel hel – knus eller tyg ikke.
• Syre-undertrykkelse: PPI eller H2-blokker ofte co-foreskrevet for at optimere duodenalt pH til enzym-aktivitet.
• Ernærings-support: Små, hyppige måltider; moderat fedt (ikke lavt-fedt – fedt stimulerer enzym-sekretion); MCT-olie hvis alvorligt; vitamin-tilskud (ADEK + B12).

Overvågning og opfølgning

• Symptom-gennemgang hvert 3–6. måned
• Vægt, afføring-kvalitet, vitamin-niveauer årligt
• Justér PERT ved vægtændringer, kirurgi eller sygdoms-progression

Med korrekt PERT og ernærings-håndtering opnår de fleste EPI-patienter normal fordøjelse, stabil vægt og fremragende livskvalitet.