Forstå Cushings sygdom hos voksne: Årsager, symptomer og behandling

Cushings sygdom, en af flere forstyrrelser mere bredt kategoriseret som Cushings syndrom, udvikler sig hos voksne, når deres kropper producerer for meget af hormonet cortisol på grund af vækster på hypofysen. Cortisol spiller vigtige roller i regulering af immunsystemet, at holde hjerte-kar-systemet kørende og at metabolisere fødevarer. Ekstraordinære koncentrationer af cortisol i blodstrømmen kan føre til alvorlige problemer. Ubehandlet Cushings sygdom kan vise sig fatal, ligesom at lade underliggende årsager til Cushings ubehandlet.

Hvem får Cushings sygdom

Cushings sygdom udvikles normalt hos folk mellem 25 og 50 år. Kvinder, der også lider af dårligt kontrolleret type 2 diabetes, overvægt og højt blodtryk, har den største risiko for at udvikle enhver form for Cushings syndrom. Udover Cushings sygdom forårsaget af hypofyse-problemer, kan Cushings skyldes overbrug af kortikosteroider, kræftvækster på binyrene og vækst af tumorer, der udskiller cortisol et hvilket som helst sted i kroppen.

Årsager

Ifølge National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Disorders udgør Cushings sygdom den nest mest almindelige form for Cushings syndrom. Det overvældende flertal af Cushings sygdom-tilfælde udvikler sig, når en adenom eller en kræfttumor danner sig på en patients hypofyse. Adenomer, som er godartede vækster, forekommer hyppigere end kræfttumorer. Et lille antal patienter, der udvikler hypofyse-tumorer, kan have en genetisk abnormalitet, der prædisponerer dem for en form for kræft kendt som multippel endokrin neoplasi type 1, der forårsager tumorer at danne på hypofyser og andre hormon-afskillende kirtler.

Symptomer

En lang liste over Cushings syndrom-symptomer fremhævet i en faktablad til Medline Plus inkluderer en opblåst mave, tynde arme og ben, akne, hudinfektioner, uregelmæssig fedtfordeling, impotens, ophør af menstruation, måne-ansigt (sveling af ansigtet), lette blåmærker og røde eller lilla pletter på huden, svaghed, knoglesmerter, ubevidst vægtøgning, tab af muskelmasse og højt blodtryk.

Behandlinger

Læger kan ordinere ketoconazol (f.eks. Nizoral fra Ortho McNeil Janssen), mitotan (Lysodren fra Bristol-Myers Squibb) eller metyrapon (Metopirone fra Novartis) alene eller i kombination for at sænke en patients cortisol-koncentration. Adenomer eller kræfttumorer, der forårsager Cushings sygdom, kræver kirurgisk fjernelse og nogle gange strålebehandling. Operationer kan skulle udføres mere end én gang for helt at fjerne vækster, og patienter kan også have brug for kemoterapi-kurser. Paradoxalt nok kan patienter efter hypofyse-kirurgi have brug for hydrokortison-injektioner for at sikre korrekt metabolisk, immunologisk og kardiovaskulær funktion.

Prognose

Mennesker med ubehandlet Cushings sygdom eller ukontrollerede cortisol-koncentrationer kan udvikle ny eller forværret diabetes, knogelbrud, nyresten og højt blodtryk. Kræftvækster, der giver anledning til Cushings sygdom, kan ofte dræbe patienter inden for fem år, hvis de ikke fjernes og bestrales. Dog er Cushings sygdom den mest kurabel form for Cushings syndrom hos voksne. Den har en 80 % helbredelsesrate, når hypofyse-kirurgien til fjernelse af en adenom eller kræfttumor udføres af en meget erfaren specialist.

Support

Patienter og deres familier kan finde information og ressourcer gennem Cushing's Support & Research Foundation. En hjemmeside anbefalet af National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases som et sted at starte at se efter information om Cushings sygdom-relaterede behandlinger er siden vedligeholdt af Pituitary Network Associates.

Vigtigt: Cushings syndrom (ekstrogen cortisol) vs. Cushings sygdom (ACTH-afhængig, hypofyse-adenom = 70-80%). Diagnostik: midnight saliv-cortisol, 24-timers urin-cortisol, dexamethasone-suppressionstest, MR-hypofyse. Behandling: transsfenoidal adenomektomi (førstevalg), medicin (ketoconazol, metyrapon, pasireotid) ved inoperabel/recidiv, binyre-ektomi ved ektop ACTH/binary adenom.