Kostvejledning ved galactosemi: hvad man må og ikke må spise

Galactosemi er en arvelig sygdom (ca. 1 af 62.000 nyfødte), hvor kroppen mangler et enzym til at omdanne galactose (mælkesukker) til glucose. Uden behandling skader galactose hjerne, øjne, nyre og lever.

Former

Klassisk galactosemi: arver defekt gen fra begge forældre. Duarte-variant: et Duarte-gen fra én forælder, klassisk fra den anden – 25-50 % normal enzymaktivitet, færre begrænsninger.

Spædbarnskost

Ingen lactoseholdige produkter. Mælk og mælkprodukter udelukkes – sojamælk anvendes i stedet.

Ældre børn og voksne

Undgå ikke kun mejeri, men også skjult lactose i forarbejdede varer (kasein, tørmælk, ostemasse, valle m.fl.). Organkød, dejforbedrere, hydrolysere proteiner, bælgplanter, fermenterede tilsætningsstoffer (sojasovs) bør undgås. Tilladt: mælkesyre, laktilater, calciumforbindelser. Tjek lægemidler for lactose som fyldstof.

Duarte-galactosemi

Muligvis mindre streng kost første år, herefter gradvis introduktion med blodprøvekontrol. Lægers anbefalinger varierer – følg din egen læge.

Symptomer ved kostfejl

Opkastning, dårlig vækst, sløvhed, kognitive defekter, gulsot, kramper, tale/gange/balanceproblemer. Osteomalacia (bløde knogler), grå stær, tidlig æggestokkesvigt hos piger.