Hæmolyse: Mekanismer, konsekvenser og diagnostisk tilgang

Definition

Hæmolyse = ruptur af erythrocytter (røde blodlegemer) med frigivelse af intracellulært indhold (hemoglobin, enzymer, kalium) i plasma.

Mekanismer: Extravaskulær vs. Intravaskulær

Type	Mekanisme	Eksempler
Extravaskulær (milt/lever)	Makrofag-fagocytose af antistof-dækkede (immun) eller strukturelt anormale RBC'er	Autoimmun hæmolytisk anæmi, hereditær sferocytose, siccelcelle-sygdom, malaria
Intravaskulær	Direkte RBC-lyse i cirkulationen	Mekanisk (protese-klapper, TTP/HUS), toksiner, komplement-medieret (PNH), alvorlige forbrændinger, hypotone løsninger

Vigtige kliniske konsekvenser

• Anæmi – Reduceret O₂-bæreevne → træthed, dyspnoe, takykardi.
• Ikterus – Ukonjugeret hyperbilirubinæmi fra heme-katabolisme.
• Hemoglobinuri – Intravaskulær hæmolyse → renal tubulær toksicitet → akut nyreskade.
• Trombose – Frit heme binder nitric oxide → endothel-aktivering, trombocyt-hyperaktivitet (træffende ved PNH, siccelcelle).
• Jern-overladning – Kronisk hæmolyse + transfusioner → hemosiderose.

Diagnostiske ledtråde

• ↑ LDH, ↑ indirekte bilirubin, ↓ haptoglobin, ↑ retikulocyt-tal
• Perifer blodsmær: sferocytter, skistocytter, bid-celler
• Direkte antiglobulin-test (DAT/Coombs) til immunologiske årsager
• Flow-cytometri til PNH (CD55/CD59-mangel)

Behandling

Målret den underliggende årsag: immunundertrykkelse (AIHA), komplement-hæmning (eculizumab/ravulizumab til PNH), folat-substitution, oksidant-undgåelse (G6PD-mangel), splenektomi (refraktær hereditær sferocytose), transfusions-støtte.