Amyloidosis: Forståelse af årsager, symptomer og håndtering

Amyloidosis er et begreb, der bruges til at beskrive en gruppe sygdomme forårsaget, når abnorme amyloid-proteiner produceret i knoglemarven aflejres i andre organer og væv i kroppen. Amyloidosis er en sjælden tilstand uden kendt kur. Der har været fremskridt i behandling, der hjælper mennesker med tilstanden med at håndtere symptomer og leve bedre liv. Prognosen for mennesker med amyloidosis afhænger i stor grad af, hvilke organer der er påvirket. Livstruende konsekvenser af tilstanden inkluderer nyresvigt og kongestivt hjerte-svigt.

Historie

Termen amyloidosis blev første gang brugt til at beskrive tilstanden for mere end 100 år siden, men forskning har indikeret tilfælde af tilstanden så langt som 300 år tilbage ifølge Amyloidosis Foundation. Læger har kun lært om strukturen og sammensætningen af amyloid-proteiner inden for de sidste 20 år dog.

Typer

De tre hovedtyper af amyloidosis er primær, sekundær og familier, eller arvelig, amyloidosis. Andre typer falder ikke inden for nogen af de hovedkategorier, såsom det protein, der forårsager Alzheimers sygdom. Primær amyloidosis er den mest almindelige type i USA. Det er en plasmacelle-forstyrrelse af knoglemarven og påvirker oftest nyre, hjerte, nervesystem og gastrointestinaltrakt. Kronisk infektion eller inflammatoriske sygdomme som reumatoide artritis resulterer i sekundær amyloidosis, som forårsages af AA-proteinet. Transthyretin-proteiner produceret i leveren er ansvarlige for den familiere type af amyloidosis.

Symptomer

Symptomer forbundet med amyloidosis afhænger af, hvilket organ der er påvirket, og kan inkludere svulst i ankler eller ben, blødhed eller pirrende i hænder og fødder, vægttab, træthed, svaghed, diarré, åndedrætsbesvær, svelgningsvanskeligheder, ændringer i huden, forstørret tunge og uregelmæssigt hjerterytme.

Risikofaktorer

Faktorer, der øger risikoen for at udvikle amyloidosis, inkluderer at være ældre end 40, at være mand, at have en infektions- eller inflammatorisk sygdom, familiehistorie af tilstanden og at modtage nyredialyse. Mayo Clinic angiver, at op til 15 % af mennesker med multipelt myelom, som er en form for knoglemarv-kræft, også har amyloidosis.

Behandling

Behandlingsmuligheder for amyloidosis-patienter, der kvalificerer sig afhængigt af deres generelle helbred og tilstand, inkluderer stamcelle-transplantation og medicin sammen med god ernæring til primær amyloidosis, kontrol af underliggende tilstande for dem med sekundær amyloidosis og mulig levertransplantation for dem med familier amyloidosis. Mennesker kan også blive sat på specielle diæter for specifikke tilstande forbundet med amyloidosis såsom lavtfed kost, hvis hjerte og nyre er skadet.