Amyotrof lateral sklerose (ALS): Lou Gehrigs sygdom forklaret

Hvad er ALS?

Amyotrof lateral sklerose (ALS), også kendt som Lou Gehrigs sygdom eller motorneuron-sygdom (MND), er en progressiv neurodegenerativ lidelse, der påvirker øvre og nedre motorneuroner i hjernen og rygraden.

Vigtige fakta

• Først beskrevet: 1869 af fransk nevrolog Jean-Martin Charcot.
• Navngivet efter: Baseball-legende Lou Gehrig, diagnosticeret i 1939.
• Patologi: Motorneuron-degeneration → muskelsvaghed, atrofi, fascikulationer, spasticitet.
• Fremgang: Fører til paralyse, respiratorisk svigt; median overlevelse 3–5 år post-diagnose (variabel).
• Typer: Sporadisk (90–95%) vs. familie (5–10%, genetiske mutationer som C9orf72, SOD1).

Håndtering

Ingen kur findes. Tværfaglig pleje inkluderer riluzol/edaravon (modest overlevelses-fordele), respiratorisk støtte, fysisk/ergo-terapi, ernæringshåndtering og palliativ pleje.