Akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM): Årsager og udløsere

ADEM er en akut, monofasisk, immun-mediatoret demyeliniserende lidelse af det centrale nervesystem, typisk post-infektiøs eller post-vaccinal.

Pattofysiologi

Molekylær mimicry: immun-svar mod patogen/vaccin krydser-reagerer med CNS-myelin (myelin-basal-protein, MOG, PLP).

Almindelige udløsere

• Infektioner: Mæslinger, mumps, rubella, varicella, EBV, influenza, COVID-19, Mycoplasma pneumoniae, streptokokker.
• Vaccinationer: Sjældent (<1 per million doser); associeret med rabies, MFR, influenza, COVID-19-vacciner. Temporel association ≠ årsagssammenhæng.

Kliniske træk

• Encefalopati (ændret bevidsthed) — mærke-tegn
• Multifokale neurologiske deficitter (motorisk, sensorisk, visuelt, ataksi)
• Følger ofte prodrom i dage til uger
• Prædominanter børn/unge voksne

Diagnostik

• MRI: store, fluffy, dårligt afgrænsede T2/FLAIR hyperintensiteter i hvidt stof (supratentorielt > infratentorielt)
• CSF: lymfocytær pleocytose, forhøjet protein, negative oligoklonale bånd (vs. MS)
• Udeluk infektion, neoplasme, andre demyeliniserende sygdomme

Behandling

• Høj-dosis IV methylprednisolon (30 mg/kg/dag × 3–5 dage)
• IVIG eller plasmafere hvis steroid-refrakter
• Supportiv vård

Prognose

Generelt gunstig; de fleste genopretter fuldt. Rest-deficitter i ~20-30%. Differentier fra MS (multifasisk) og MOGAD (recepterende).