Benmærgen bør være et barns forsvar mod fare

Alle blodceller kommer fra stamceller i benmærgen.

Børn, ligesom voksne, har brug for infektionsbeskyttelse. Sunt benmærge, den svampagtige substans inde i vores knogler, producerer tre kritiske celler:

  • Infektionsbekæmpende hvide blodlegemer
  • Ilt-bærende røde blodlegemer
  • Blodplader, som stopper blødning ved at få blodet til at koagulere.
Når et barns mærge ikke skaber nok af disse, kan svigten føre til sygdomme.

Benmærgslidelser kan være arvelige

I nogle tilfælde arves benmærgslidelser i familier. Arvelige benmærgs-abnormaliteter inkluderer:

  • Fanconi-anæmi, en sjælden sygdom, hvor blod-stamceller i benmærgen samler beskadiget DNA
  • Shwachman-Diamond-syndrom (SDS), en tilstand, der normalt påvirker benmærgen, pankreas og skelet.

Benmærgslidelser kan også være opnået

Nogle børne-benmærgs-svigt er forårsaget af ukendte faktorer og kan opstå tilfældigt. Opnåede benmærgslidelser inkluderer:

  • Aplastisk anæmi, hvor lavere antal røde blodlegemer forårsager, at hemoglobin-niveauer, et blodsyremilt ilt-bærer, falder. Hvide celle-tællinger falder også, hvilket lader patienten åben for infektioner, og færre blodplader forårsager koagulationsproblemer.
  • Myelodysplastisk syndrom, en tilstand, der dræber mange af et barns producerede blodceller og ødelægger dem, før de kan forlade mærgen.

Diagnostisering af benmærgslidelser

Medicinske team på Seattle Children's Hospital følger disse trin for at diagnosticere børnenes benmærgslidelser:

  • Tag en detaljeret sundhedshistorie
  • Undersøg børn for tegn på sygdom
  • Gør blodprøver for at tjekke niveauet af hver type blodcelle og studer cellerne under et mikroskop
  • Fjern et prøve af benmærge (kaldet benmærgs-aspiration eller biopsi) og test mærge-prøven

Hvornår er det tid til en transplantation?

The National Marrow Donation Program siger, at benmærgs- eller navlestreng-blod-transplantationer kan tilbyde den bedste mulighed for at kurere et barns benmærgslidelse. Generelt responderer patienter bedst til transplantationer, når:

  • Deres sygdomsproces er i tidlige stadier
  • Når sygdommen er i remission, eller der er meget lidt sygdom i kroppen
  • Når sygdommen er følsom over for kemoterapi
  • Når børnene er i god generel sundhed, og deres organer virker godt