Keratin: Det strukturelle protein i hud, hår og negle

Keratin er en familie af fibrøse strukturelle proteiner, kendt som skleroproteiner, der danner det centrale strukturelle materiale i epidermis, hår, negle, og analoge strukturer såsom horn, fjær og klor. Dens hårdhed og uopløselighed gør det ideelt til beskyttelsesfunktioner.

Typer af keratin

• Alpha-keratin (α-keratin): Finder hos pattedyr. Dens struktur bygger på coiled-coil-dimere, der samler sig til intermediære filamenter (IF'er). Egenskaberne varierer fra bløde (hud) til hårde (hår, negle), i stor grad bestemt af graden af cystein-krydsbinding via disulfid-bridge.
• Beta-keratin (β-keratin): Finder hos fugle og krybdyr. Den har en β-fold-struktur, gør den hårdere og mere rig, egnet til fjær, skæl, næb og klor.

Nøgleegenskaber

• Høj mekanisk styrke og modstandsdygtighed.
• Uopløselig i vand og de fleste oplosningsmidler.
• Vandafvisende, især i stratum corneum hvor en lipiddig matrix forbedrer barrieren.
• Elasticitet varierer; hårdt keratin har lav elasticitet på grund af omfattende krydsbinding.
• Biokompatibel og biologisk nedbrydelig.

Biologiske roller

• Epidermis (stratum corneum): Keratinocyter gennemgår terminal differentiering for at danne det cornificerede hylster — et komposit af keratin-intermediære filamenter, krydsblevne proteiner og lipider. Det skaber den primære barriere mod vandtab, patogener, UV-stråling og kemikalier.
• Hår-skaft: Kortex består af justerede keratin-filamenter indlejret i en høj-cystein matrix, der giver styrke og tekstur. Kutikulaen sammensættes af overlappende skæl, der beskytter kortexen.
• Negle-plade: Lavet af hårdt α-keratin med lavt svovl-indhold, der danner et stift beskyttelses-skjold for de distale fingre.

Klinisk relevans

• Genetiske hudlidelser: Mutationer i keratin-gener (f.eks. KRT1, KRT10, KRT14, KRT5) forårsager ichtyose og epidermolysis bullosa.
• Hårlidelser: Monilethrix (KRT81, KRT83, KRT86) og trichorrhexis nodosa.
• Negle-dystrofier: Pachyonychia congenita (KRT6a, KRT6b, KRT16, KRT17).
• Diagnostisk marker: Keratin-udtryk bruges immunohistokemisk til at identificere epitelial oprindelse i tumorer (carcinomer).