Behandling af Hare-læbe & Gane: Forståelse af Årsager & Reparation

Typer af hare-læbe/gane

Ifølge American Cleft Palate-Craniofacial Association er den mest almindelige fødselsdefekt i USA hare-læbe og gane, der påvirker næsten 1 ud af 600 fødsler. Ganen dannes meget tidligt i udviklingen – ca. 7 til 12 uger – når udviklingen af den øvre kæbe er påvirket. Årsager til hare-læbe er generelt ukendte. Selvom der er signifikante risici for relaterede fødselsdefekter hos børn født med hare-læbe, er hare-læben selv reparabel gennem kirurgiske og ortodontiske midler.

Forskellige typer af hare-læbe/gane kombinationer findes, men de to grundlæggende versioner er unilateral – på én side af barnets næse – og bilateral – på begge sider af barnets næse. De tre strukturer, der henvises til ved diskussion af en gane, er læben, den hårde (forre) gane og den bløde (bagre) gane. Det er muligt, men usædvanligt, at have en hare-læbe udvikle sig alene. Ganner måles generelt efter om de inkluderer tandkød, øvre kæbe og hård gane, og de, der strækker sig dybere ind i den bløde gane. Ganner kan variere i alvorlighed, selvom bilaterale ganner tenderer til at være værre og kræver mere indsats for at reparere med succes. Ganner, der strækker sig ind i den bløde gane, er ligeledes mere vanskelige at reparere og kan lade børn være utilstrækkelige til at sluge, have svært ved at sluge, ånde og amme.

Kromosomale abnormaliteter

En hare-læbe og/eller gane kan være den første synlige fødselsdefekt hos et barn, der måske har andre kromosomale abnormaliteter, herunder Down syndrom. Nogle faktorer, læger ser efter i ultralyde for at begynde at udelukke andre problemer efter at en hare-læbe er detekteret, er udviklingsvægt – foster med nogle kromosomale abnormaliteter udvikler meget langsommere end ellers sunde foster – en næseknop, et andet falangeled i langfingeren og en nuchal fold (halsmåling), der ikke er uvæsentlig tyk. Nogle forældre kan vælge at have en amniocentese test udført for at udelukke yderligere abnormaliteter.

Traditionel kirurgi

Traditionel behandling for en gane starter med en første operation inden for de første par måneder, nogle gange selv de første par dage, af livet. Denne første operation er for at reparere læben, som vil anvende vandret tryk på barnets øvre kæbe og håbligt starte med at bringe de adskilte knogler i den hårde gane lidt tættere sammen. Børn, der gennemgår traditionel behandling, kræver et større antal operationer mellem fødsel og pubertet. Opad mod et dusin eller flere operationer kræves for at reparere læbe, tandkød, tandlægearbejde, blød gane og øvre kæbe, herunder en især vanskelig knogletransplantation normalt planlagt til, når barnet er ca. 8 år gammel. Endelige operationer i sene teenageår vil sandsynligvis inkludere kosmetisk kirurgi for at reparere næsen.

Nasoalveolær formning (NAM)

En nyere teknik, kaldet nasoalveolær formning udviklet af Dr. Court Cutting og Dr. Barry Grayson ved New York University, kombinerer formningsteknikker brugt i ortodontisk arbejde og de nyeste kosmetiske kirurgiske teknikker. Denne kombinerede tilgang blev udviklet i et forsøg på at begrænse antallet af operationer hos gane-patienter i tidlig udvikling. En form, lignende en ortodontisk retainer, laves for barnet inden for få dage efter fødsel. Denne form bruges til at hjælpe med at reducere eventuelle huller i knoglen af den øvre kæbe og minimere rummene, før den første operation udføres. Denne tilgang tager lidt længere tid i starten, men med hensyn til målet om at minimere mængden af korrektivt arbejde kirurgen skal udføre, kan dette være et attraktivt valg for mange forældre.

Overbehandling

Nogle af de mest følelsesladede udviklinger sker under opholdet på sygehuset efter et barn med gane er født. På grund af adskillelsen i hans læbe og gane, er det meget usandsynligt, at et barn med gane vil kunne amme med succes. Det er muligt, at nogle sygeplejersker og lactation-specialister, der er ufortrødne med gane, insiste på, at mødre prøver at amme disse børn, hvilket forårsager unødig stress på både barn og mor. Desuden kan nogle sygehuse insistere på, at børn med gane behandler i NICU-afdelinger, selvom der ikke er noget specielt intensivt plejeproblem, der skal adresseres. Ifølge NYU og Children's Hospital of Philadelphia gane-team, medmindre babyen har en infektion eller et hjerte- eller respiratorisk problem, er der ingen grund til, at et barn med gane ikke bør behandles som ethvert andet sundt barn postpartum.