Polycythaemia Vera behandling: Standard valg og Phosphor-32s rolle

Standard håndtering af Polycythaemia Vera (PV)

PV er en myeloproliferativ neoplasm der forårsager overproduktion af røde blodlegemer. Behandlingsmål: reducer tromboserisiko, kontrolere symptomer, forhindre progression.

Første-linje terapier

• Terapeutisk blodletning: Mål Hct <45% (mænd) / <42% (kvinder).
• Lav-dosis aspirin (81-100 mg dagligt): Reducerer trombotiske begivenheder.

Anden-linje / Cytoreduktive terapier

• Hydroxyurea: Mest almindelig; myelosupressiv.
• Interferon-alfa: Foretrukket hos yngre patienter/graviditet; immunomodulerende.
• Ruxolitinib (JAK2 hæmmer): Til hydroxyurea-resistente/intolerante; forbedrer symptomer/milte.
• Busulfan, pipobroman: Ældre alkylerende midler; højere leukæmirisiko.

Phosphor-32 (³²P) – Historisk kontekst

³²P er ikke længere en standardbehandling. Brugt for årtier siden som intravenøst radiofosfor til cytoreduktion. Opgivet på grund af:

• Høj risiko for sekundær leukæmi (5-15% ved 10 år).
• Forlænget knoglemarv undertrykkelse.
• Tilgængelighed af sikrere orale midler (hydroxyurea, interferon).

Kurativ mulighed

Allogen stamcelletransplantation – reserveret til avanceret/myelofibrotisk transformation eller blastfase i fysisk egnet patienter med donorer.

Overvågning

• CBC hvert 3-6 måned.
• Trombose overvågning.
• Screen for transformation (myelofibrose, AML).

Behandling er individuelt. Hæmatologisk konsultation er essentielt.