Sjögrens syndrom – stadier, diagnostik og behandling
Hvad er Sjögrens syndrom?
En systemisk autoimmun sygdom hvor immunsystemet angriber ekskrine kirtler (spyt, tåre) → tørhed. Påvirker ~4 mio. i USA, 90 % kvinder, typisk debut 40–60 år. 50 % primær (ingen anden autoimmun sygdom), 50 % sekundær (til SLE, RA, systemisk sklerose).
Tre stadier (klinisk progression – ikke alle gennemgår alle)
Stadium I: Kirtel-fase (eksokrin)
- Øjne: Tørhed, grusfølelse, brændning, fotofobi, træthed.
- Mund: Tørhed (xerostomi), svært at slyng/tale/spise, karies, oral candidiasis, tandkødsbetændelse.
- Systemisk: Træthed, gelenk-/muskelsmerter, søvnforstyrrelser, nedsat lugt/smag.
- 45 % forbliver i dette stadium.
Stadium II: Systemisk udbredelse (ekstraglandulær)
- Lymfocytter angriber andre væv: lunger (interstitiel pneumonit), nyre (tubulær interstitiel nefritis), lever (autoimmun hepatit), blodkar (vaskulitis), hud (vaskulitisk udslæt, purpura), nervesystem (perifer neuropati).
- Symptomer afhænger af angrebne organer.
- ~50 % udvikler dette stadium.
Stadium III: Lymfoproliferativ / malign
- Lymfocytter bliver klonale → lymfom (primært non-Hodgkin B-celle, 44 % af lymphomer).
- Ramme ~5 % af patienter.
- Risikofaktorer: persistente parotis-svulling, lymfeknude-svulling, lav C4, kryoglobulinæmi, monoklonalt gammapati.
Diagnostik – multi-modal
- Blodprøver: ANA (oft pos), RF (oft pos), Anti-Ro/SSA (60–70 %), Anti-La/SSB (30–40 %), CRP, ESR, IgG, C3/C4, CBC, lever/nyre, glukose, TSH.
- Øjendiagnostik: Schirmer-test (< 5 mm/5 min), TBUT (< 10 sek), øjenlæge-vurdering (okerulær farvning).
- Spytfunktion: Ustimuleret saliveringsrate (< 0,1 ml/min), sialografi / scintigrafi / MR-sialografi.
- Bioptik: Lillespytkirtel (underkæbe) – fokus-score ≥ 1 per 4 mm².
- Klassifikationskriterier (ACR/EULAR 2016): Score ≥ 4 (positivt Anti-Ro/SSA = 3 point, biopsi = 3, Schirmer = 1, TBUT = 1, u-stim salivering = 1).
Behandling – symptomatisk og sygdomsmodificerende
| Manifestation | Førstevalg | Anden linje / specialitet |
|---|---|---|
| Tørre øjne | Kunstige tåre (karbomer/hyaluronat), gel overnight | Cyklosporin A øjendråber, autologt serum, punctal plugs |
| Tør mund | Hygie, fluor, xylitol tyggegummi, sialagogua (pilokarpin, cevimelin) | Immunsuppression, biopsi |
| Systemisk (gelenk, vaskulitis, lunge) | Hydroxychloroquin (HCQ) – alle bør overvejes | Metotrexat, MTX, AZA, MMF, Rituximab (refraktær) |
| Træthed | Aktivitetspacing, CBT, gradvist træning | Modafinil (off-label), bupropion |