PKU-kost: Lavt protein, frugt/grøntsager som grundlag, særlige formler til resten

Phenylketonuri (PKU) er en sjælden arvelig sygdom, hvor kroppen ikke kan bryde ned aminosyren phenylalanin (Phe). Opbygger den sig, skader den hjernen – irreparabelt. Behandlingen: Livslang lavprotein-kost.

Hvad må man spise? (Lavt i Phe/protein)

• Frugt & grøntsager: Hovedstøtten. Meget lavt protein/Phe. Sikre og frihedsfulde.
• Visse kornprodukter: Hvede, ris, pasta, brød – men måler og begrænser. For meget på én gang = farligt.
• Specielle lavproteinvarianter: Lavprotein-brød, pasta, mel, kager (på recept/apotek)

Hvad undgås?

• Kød, fisk, fjerkræ, æg, mejeri, nødder, frø, bønner, linser, tofu, chokolade, aspartam (indeholder Phe)
• Almindelige kornprodukter i store mængder

De særlige formler – livsnødvendige

• Indeholder: Protein (fri for Phe), vitaminer, mineraler, sporstoffer, fedtsyrer
• Bruges af: Spædbarn, børn, voksne med PKU
• Dækker 70–80 % af næringstilskuddet
• Uden dem: Alvorlige vitamin/mineral-mangler

Daglig liv med PKU

• Måltidsplanlægning med total Phe-tælling (mg/dag)
• Regelmæssige blodprøver (Phe-niveau)
• Tæt samarbejde med metabolik-team (læge, diætist, genetiker)
• Sociale udfordringer (fødselsdage, restaurant, rejser) – kræver forberedelse

Udviklingen

Tidligere: Meget streng, sjældne produkter. I dag: Bedre formler, lavprotein-madvarer i butikker, apps til Phe-tælling, nyere medicin (sapropterin, pegvaliase) til nogle patienter. Men kosten forbliver hjørnenstenen.

PKU er et liv med tal, vægt og disciplin – men med rette værktøjer og support kan man leve et fuldt, sundt liv.