Akut intermittérende porfyri (AIP): Kost som behandling og forebyggelse

AIP er en sjælden genetisk lidelse, hvor porfyriner opbygger sig → akutte angreb: alvorlig mavesmerter, kvalme, psykose, i alvorlige tilfælde lammelse/hjertearytmi. Ingen kur, men kost spiller stor rolle i behandling/forebyggelse. Vigtigt: Konsultér ALTID hematolog før kostbehandling – AIP kan være livstruende ved fejlbehandling.

Glukose og AIP-mekanisme

AIP skyldes defekt i enzymet PBGD (porphobilinogen deaminase). Ved lavt kulhydratindtag aktiveres PGC-1a → øger ALAS-1 ekspression → akut angreb. Stort kulhydratindtag vender processen (delvis) → kulhydratbelastning bruges til behandling/forebyggelse.

Anbefalede fødekilder

Blanding af simple og komplekse kulhydrater. Simple (hurtig effekt): frugt, honning, sirup, sukkerholdigt. Honning specielt god: højt kulhydrat, hurtig optagelse fra mave (god ved kvalme). Komplekse (stabil forsyning): bønner, havre, fuldkornsbrod/pasta. Ved kvalme: små, hyppige slurk af sukkerholdige drikke (frugtsaft, sportsdrikke).

Dosering under angreb

Min. 300 g kulhydrater/dag (1200 kcal) ifølge Cell (aug 2005). Fordelt jævnt: min. 50 g hver 3. time. Første dosis: hovedsageligt simple kulhydrater. Overvåg blodsukker hjemme hver 3-4 time. Kontakt hematolog ved >150 mg/dL.

Kost og forebyggelse

Kulhydrater = 60% af kost (American Porphyria Foundation). Højt fiber: 40-50 g/dag (især kvinder – hormonelle svingninger øger angrebsrisiko). Undgå: højt protein (udløser), alkohol.

Sikkerhed

Udenfor milde angreb med tidlig glukose: hospitalisering normalt nødvendig. Medicin til smerte/kvalme. Ved alvorlig kvalme: IV-glukose. Alvorligt angreb: Panhematin (eneste specifik medicin). ALDRIG selvbehandling hjemme uden lægevejledning.