|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Sygdomme

Addisons sygdom: Symptomer, årsager, diagnostik og behandling

Definition

Addisons sygdom er primær binyreinsufficiens som følge af destruktion af binyrebarken, med lav produktion af cortisol og aldosteron.

Ætiologier

  • Autoimmun binyreitis (80% i udviklede lande): Anti-21-hydroxylase antistoffer; ofte del af autoimmun polyglandulære syndromer (APS-1/2).
  • Infektioner: Tuberkulose (historisk #1 globalt), histoplasmose, coccidioidomycose, CMV (ved HIV).
  • Blødning: Waterhouse-Friderichsen syndrom (meningokokæmi), antikoagulation, traume.
  • Infiltrativ: Metastaser, Sarkoidose, Amyloidose, Hæmokromatose.
  • Medicinsk indusket: Ketoconazol, etomidat, mitotan, checkpoint-hæmmere (ipilimumab).
  • Genetisk: Adrenoleukodystrofi, medfødt binyrehyperplasi (sjælden).

Kliniske træk

  • Træthed, svaghed, vægttab, appetittab.
  • Hypotoni, ortostatisk fald, saltlængsel.
  • Hyper pigmentering (forhøjet ACTH → MSH) – håndflade, mukosa, narber.
  • GI: Kvalme, opkastning, diarré, maven smerter.
  • Hypoglykæmi, neuropsykiatriske symptomer (depression, irritabilitet).

Diagnostik

  • Lav morgen-cortisol + højt ACTH.
  • ACTH-stimulationstest (250 µg cosyntropin): cortisol <18–20 µg/dL ved 30/60 min bekræfter.
  • Anti-21-hydroxylase antistoffer.
  • Binyr CT: atrofi (autoimmun), forstørrelse (infektion, blødning, infiltration).

Behandling

  • Glukokortikoid-substitution: hydrocortison 15–25 mg/dag (fordelt) eller prednison 3–5 mg.
  • Mineralokortikoid: fludrocortison 0,05–0,2 mg/dag.
  • Stress-dosering: dobbelt/triplet glukokortikoid ved sygdom/kirurgi.
  • Patientoplysning: medicinsk alert-ID, nødsprit-sæt (hydrocortison 100 mg IM).

Prognose

Ved overholdelse har patienter normal levetid. Akut binyre-krise (hypotoni, chok) er forebyggelig med korrekt stress-dos-oplysning.

Sygdomme