Primær pulmonal hypertoni (PPH): Årsager, symptomer og behandlinger

Hvad er PPH?

Lungearterier fører blod fra hjertet til lungerne. Når blodtryket stiger ekstremt højt i en lungeartarie uden synlig årsag, kaldes det PPH (primær pulmonal hypertoni). Sjælden: i USA 500–1.000 nye tilfælde årligt. Eksakt årsag ukendt (delvis p.g.a. sjældenhed).

Patologi

• Højt pulmonalt blodtryk forbundet med ændringer i lungekapillærer.
• Sunde kapillærer: indre belægning holder blod inde. Muskuler på ydersiden tillader udvidelse/sammentrækning.
• Ved PPH: indre belægning løsner → blod ud i muskler → muskler sammentrækker sig → trykstigning.

Symptomer

• Udvikler sig langsomt → svær at behandle tidligt.
• Tidlig: træthed, åndedrætsbesvær.
• Svimmelhed (kan skylde andet).
• Senere: hævelse i ben, blålig hudfarve (cyanose).
• Kan forveksles med hjerte- eller lungesygdomme. PPH kategoriseres som lungesygdom, men involverer hjerte.

Evaluering og behandling

• Behandling afhænger af fund ved første evaluering (ved specialiseret center). Pulmonalt arterielt tryk måles først.
• Fokus: vaodilatation (afslapning/udvidelse) af lungeblodkar. Skræddersyttes til patient.
• Kalcikanalblokkere: Sænker tryk ved at blokerere calcium i celler → afslapper/udvider kapillærer.
• IV prostacyclin (vasodilatator): Hvis kalcikanalblokkere ikke virker. Bærbart apparat til kontinuerlig infusion. Kan bruges som bro til transplantation (lunges eller hjerte+lunger) – sidste udvej.
• Antikoagulantia + diuretika: Antikoagulantia fremmer blodgennemstrømning. Diuretika reducerer væsketryk på hjertet.
• Ilt: Ved åndedrætsbesvær – nogle har brug for det 24/7.