Spina bifida & muskelsvind: Neurogen atrofi-mekanismer

Muskelsvind (neurogen atrofi) er et håndtræk ved spina bifida, der direkte skyldes lavere motor-neuron-forstyrrelse.

Patofysiologi

  • Neural-rør-defekt: Ufuldstændig lukning → eksponeret/skadet rykmargs-segmenter.
  • Lavere motor-neuron-tab: Forre horn-celler på påvirkede niveauer degenererer.
  • Denervation: Muskelfibre mister trofisk input → atrofi, fibrillations, fascikulationer.
  • Niveau-overensstemmelse: Lumbale/sakrale segmenter → nedre ekstremitets-svind (L2–S1 myotomer).

Kliniske mønstre efter niveau

Neurologisk niveauMuskel-grupper påvirketFunktionel indvirkning
ThorakalRump-kontrol, respiratoriskParaplegi, skoliose-risiko
L2–L3Hofte-bøjere, knæ-udstrækkereGå-funktion med KAFOs/krukker
L4–L5Ankel-dorsal-bøjere, invertorerFod-drop; AFO'er ofte tilstrækkelige
S1–S2Plantar-bøjere, glutealeAfstødningssvækning; fællesskabs-gå-funktion
S3–S5Blære/tarm-sfinktreNeurogen blære/tarm

Håndterings-strategier

  • Tidlig FT/ET: Forhindrer kontrakturer, maksimerer funktion, ortotisk ordination.
  • FES (funktionel elektrisk stimulering): Opretholder muskel-bulk, forbedrer cirkulation.
  • Kirurgisk: Sene-transfers, osteotomier, hofte-rekonstruktion.
  • Spasticitets-håndtering: Baclofen, botulinum-toxin, SDR (selektiv dorsal rhizotomi).
  • Ben-sundhed: Belastningstræning, vitamin D, bifosfonater hvis osteoporotisk.

Multidisiplinær pleje

Spina bifida-klinikker (neurokirurgi, ortopædi, urologi, FT/ET, neuropsykologi) forbedrer levetid og livskvalitet. Overgang til voksen-pleje kritisk.

Muskelstræk