Cushings sygdom: Symptomer, årsager og behandling

Cushings sygdom er en metabolisk forstyrrelse, der påvirker binyrerne. Binyrerne producerer flere forskellige hormoner, herunder adrenalin, corticosteron, aldosteron og hydrocortison (også kendt som cortisol). Ved Cushings overproducerer binyrerne hormonet cortisol.

Hvad er Cortisol?

Cortisol er ansvarlig for at regulere blodtryk, glukosestofskift, immunfunktion, insulinudskillelse og inflammatorisk respons. Det er også kendt som "Stresshormonet", fordi det kontrollerer kroppens "fight or flight"-respons på stress.
Hos normale mennesker er cortison-niveauerne højere om morgenen og lavere til slutningen af dagen. Hos mennesker med Cushings sygdom og Cushings syndrom forbliver niveauerne uartificielt høje hele dagen.

Årsager

Cushings syndrom og Cushings sygdom er to separate forstyrrelser. Begge involverer en stigning af cortisol i kroppen, men hver har forskellige årsager.
Cushings syndrom er normalt symptom på en anden sygdom eller forstyrrelse. De mest almindelige årsager til Cushings syndrom er langvarig brug af orale steroid-lægemidler, som Prednison, og Cushings sygdom. Kræft eller vækster på binyrerne er en anden, mindre almindelig, årsag til Cushings syndrom.
Cushings sygdom forårsages normalt af en tumor på hypofysen, som kontrollerer binyrernes produktion af cortisol. Når hypofyse-tumoren vokser, irriterer den kirtlen, hvilket får den til at frigive mere af det hormon, der stimulerer binyrerne. De fleste hypofyse-tumorer er godartede, men de kan forårsage blindhed, hvis de bliver for store.

Symptomer

Det mest almindelige symptom på Cushings syndrom er opsamlingen af fedt-depoter i torso, øvre ryg, hals og ansigt. Det resulterer ofte i et afrundet, eller måne-formet, ansigt og udseendet af en "buffalo-hump" på øvre ryg. Andre symptomer inkluderer muskelsvaghed, træthed, tynd, let blåmærket hud, uregelmæssige menstruationsperioder, forhøjet blodsukker, knogletab og depression. Nogle af symptomerne efterligner andre forstyrrelser, hvilket gør Cushings sygdom og syndrom svært at diagnosticere.

Diagnostik

Flere tests findes til at diagnosticere både Cushings Sygdom og Cushings Syndrom, og ofte er flere tests nødvendige for at få en definitiv diagnostik. De tre mest almindelige tests er: 24-timers Frit Urinær Cortisol-test, Midnat Plasma Cortisol og Sen-Nat Salivær Cortisol-test, og Lav-Dosis Dexamethason Suppressions-test (LDDST).
24-timers Frit Urinær Cortisol-test måler urinære cortisol-niveauer over en 24-timers periode. Flere indsamlinger tages under den periode, og niveauer højere end 50 til 100 mikrogram per dag kan indikere Cushings. Dog kan forskellige laboratorier bruge forskellige testmetoder, så resultaterne kan variere.
Midnat Plasma Cortisol og Sen-Nat Salivær Cortisol-test måler blod-cortisol. Cortisol-niveauer er normalt lavere om natten, så en aflæsning på mere end 50 nanomol per liter kan indikere Cushings. Denne test kræver et 48-timers hospitalophold.
Ved LDDST tages en lav dosis dexamethason, per os, hver sjette time i to dage. Urin indsamles én gang før lægemidlet tages og måles for cortisol. Urin indsamles derefter flere gange på hver dag af testen til sammenligning. Dexamethason får cortisol-niveauer til at falde, så hvis niveauerne ikke falder under testen, kan det indikere Cushings. LDDST måske ikke viser cortisol-forandringer hos folk med stress, depression, forhøjede œstrogen-niveauer eller akut sygdom og kan vise et falsk-positivt for Cushings.

Behandling

Hvis Cushings syndrom forårsages af en hypofyse-tumor, vil læger ofte forsøge at fjerne tumoren og behandle patienten med cortisol-lignende lægemidler, indtil deres normale niveauer udligner. Denne operation har en 80 procent helbredelsesrate. Hvis operationen mislykkes, eller ikke kan udføres, er stråle-terapi en anden mulighed. Stråle-terapi varer normalt omkring seks uger med en 40 til 50 procent succes-rate. Lægemiddel-behandling er en anden mulighed, og der findes flere lægemidler, der undertrykker cortisol-produktionen, herunder mitotan, ketoconazol, metyrapon og aminoglutethimid. Hvis tilstanden forårsages af kræft, fjerner specialister det kræftede væv og påbegynder en kemoterapi-forløb.