Årsager til ALS

Amyotrofisk Lateral Sclerose (ALS) , bedre kendt i USA som Lou Gehrig sygdom ( efter den berømte baseball spiller, der pådraget sig sygdommen ) , er en degenerativ sygdom, der påvirker motoriske neuroner , der forårsager nervesystemet til at degenerere . Baggrund
p Der er tre typer af ALS. Sporadiske ALS, den mest typiske , kan manifestere sig i enhver person. Familiær ALS, som er genetisk nedarvet , er mindre almindelige. Guamanian ALS er en meget specifik instans af ALS , der var udbredt i Guam i 1950'erne.

Motoriske neuroner tillader hjernen at kontrollere bevægelsen af muskler via nervesystemet. ALS forårsager disse neuroner til at degenerere og dø , hvilket forhindrer hjernen signaler fra at nå musklerne. På grund af nedsat bevægelse , musklerne atrofi.

Denne mangel på neural kommunikation ikke kun påvirker bevægelse af arme og ben , men også ens vejrtrækning og andre frivillige muskelbevægelser . ALS påvirker ikke de muskler, der styrer ufrivillige bevægelser, såsom hjerteslag og fordøjelse. Det påvirker heller ikke kroppens sanser , ligesom det heller ikke meget ofte påvirke øjne muskler, blære eller tarm.
Årsager

Familiær ALS resultater fra tilstedeværelsen af ​​en arvelig dominerende gen for ALS. Ellers kan en tilsyneladende rask person udvikler sporadiske ALS til enhver tid.

Specifikke årsag til ALS er ukendt. Men der er teorier. I en lille procentdel af tilfældene, er det kendt, at ALS er forårsaget af mutation af SOD1 genet, som producerer et enzym, der fungerer som en antioxidant for at neutralisere de farlige frie radikaler, at celler , der normalt producerer. Det er ukendt , hvordan mutation resulterer i motor neuron skade, men denne mutation tegner sig for en femtedel af familiær ALS tilfælde . En teori foreslår, at gen- mutation resulterer i en ophobning af frie radikaler.
P Der er også en ophobning af neurotransmitteren glutamat i spinalvæsken hos ALS-patienter . Selv om det er kendt, at hyppig eksponering for store mængder af glutamat føre til neuron død , er det ukendt , hvorfor dette oprustning sker heller ikke hvordan det fører til ALS.
P Der er andre, mindre underbyggede teorier for årsagen til ALS, så godt, såsom antistoffer angriber de motoriske neuroner eller kontaktlinser giftige materialer.

symptomer

Ofte første symptomer på ALS er mindre og gå ignoreret indtil sygdommen skrider frem. Tidlige symptomer kan omfatte muskelsvaghed, synkebesvær eller besværet åndedræt , ryk og kramper i ekstremiteter, svært ved at tale, og åndenød. Mange af disse symptomer er fælles for andre sygdomme , hvilket gør ALS notorisk svære at diagnosticere. For at komplicere tingene , kan forskellige symptomer manifestere for forskellige mennesker .

Mest almindeligt, vil en patient opleve muskelsvaghed, ofte påvirker dagligdags aktiviteter, såsom løft og bevægelse. Denne svaghed spreder indtil lammelse opstår.

Effekter

ALS påvirker ikke patientens sind, men kan forårsage problemer som depression og problemer med hukommelse og træffe beslutninger .
p Som kroppen stadig mister evnen til at kontrollere musklerne patienten hurtigt mister evnen til at trække vejret , når membranen og brystvæggen muskler er tabt. Patienter derefter kræve en ekstra apparat til at trække vejret .

Fleste ALS-patienter dør af respirationssvigt . Den gennemsnitlige levealder for en patient med ALS svinger mellem to og fem år efter diagnosen . Imidlertid har nogle patienter levet over fem år.

Behandlinger

Mens der ikke er nogen kur mod ALS, kan nogle patienter se til riluzole , den første FDA-godkendt lægemiddel behandling af ALS. Riluzole nedsætter glutamat frigivelse i nervesystemet og kan forlænge en patients liv ved måneder. Forskerne er i øjeblikket søger mod stamceller og genterapi for potentielle behandlinger for ALS.

Ellers mest omsorg for ALS fokuserer på at forbedre patientens livskvalitet. Ved at arbejde med forskellige fagfolk , såsom terapeuter, læger og ernæringseksperter , kan patienten forsøge at opnå et acceptabelt niveau af komfort og mobilitet. Medicin kan mindske virkningerne af ALS i forhold til kramper , træthed, søvnbesvær og andre problemer. Let motion kan hjælpe patienterne bevare en vis mobilitet og holde arbejdende muskler og sundhed i skak.
Hoteltilbud