Cavernøst hemangiom: Benign vaskulær forandring – overvågning og behandlings-indikationer

Cavernøst hemangiom (Cavernom)

Et cavernøst hemangiom er en benign vaskulær malformation af dilaterede, tyndvæggede sinusoidale kärl. Det kan forekomme i hud, lever, hjerne (cerebral cavernous malformation/CCM), rygrad eller øjenhule.

Klinisk adfærd

• Mest er asymptomatiske, tilfældige fund.
• Kan bløde (langsom siv eller akut hæmorrhage), forårsage masse-effekt eller krampetanke (hvis intrakraniell).
• Vækst er normalt langsom; hurtig ekspansion antyder hæmorrhage.

Håndtering

• Asymptomatiske: Observation med seriel MRI (hjerne) eller US (lever/hud).
• Symptomatiske (krampetanke, blødning, deficit): Kirurgisk resektion (neurokirurgi for CCM; partiel hepatektomi for lever).
• Radiokirurgi (Gamma Knife): For dybe/inoperable hjerne-forandringer.
• Medicin: Ingen bevist at krympe; propranolol er for infantile hemangiomer (forskellig enhed).

Genetik

• Familiær CCM (autosomal dominant): KRIT1, CCM2, PDCD10 mutationer; multiple forandringer.
• Sporadisk: enkelt forandring.