Primært CNS-lymfom (PCNSL): Risikofaktorer, symptomer, diagnostik og behandling

Primært Centralt Nervesystem Lymfom (PCNSL) er en sjælden, aggressiv non-Hodgkin lymfom begrænset til hjernen, rygmærgen, leptomeninger, eller øjnene (intraokulært lymfom). Det repræsenterer ~2–3% af primære hjernetumorer, men er den hyppigst primære hjernemalignitet hos immunsvækkede voksne.

Risikofaktorer

• Immunsvigt: HIV/AIDS (især CD4 <100), post-transplantat immunsuppression, medfødt immunsvigt
• Alder: Median diagnostik ~65 år (immunkompetente); ~35–45 år (HIV-associeret)
• Køn: Mandlig prædominans (~1,5:1)
• Autoimmune tilstande: Muligvis øget risiko (f.eks. SLE, reumatoid artritis)

Symptomer (Afhænger af tumør-lokation)

• Supratentorielt hjernen: Hovedpine, anfall, fokale deficitter (svaghed, afasi), kognitive/personligheds-forandringer
• Øjne (vitreoretinalt): Floaters, uskarpet syn, nedsat synsskarphed
• Rygmärg/leptomeninger: Radikulopati, tarm/blære-dysfunktion, kraniale nerves-lammelser
• Systemisk: Feber, vægttab, nattsved (mindre almindeligt end ved systemisk lymfom)

Diagnostisk arbejde

• MRI Hjerne/Rygmärg: Karakteristiske homogene forbedrede læser, ofte periventrikulære; "ring-forbedret" mønster hos immunsvækkede patienter
• Oftalmologisk undersøgelse: Spaltlampe-undersøgelse, glaskropps-biopsi ved øjen-involvering
• Lumbalpunktion: CSF-cytologi, flow-cytometri, IgH-rearrangement, cytokiner (IL-10 > IL-6 antyder PCNSL)
• Stereotaktisk hjerne-biopsi: Definitiv diagnostik; undgå kortikosteroider før (reducerer diagnostisk udbytte)

Behandling

Høj-dose metotrexat (HD-MTX) er ryggraden i induktions-terapi (typisk 3,5–8 g/m²). Regimer varierer efter immun-status:

• Immunkompetente: HD-MTX + rituximab ± cytarabin ± thiotepa; konsolidering med autolog stamcelle-transplantation (ASCT) eller helhjerne-stråleterapi (WBRT)
• Immunsvækkede: Dosis-justeret kemoterapi; undgå WBRT hvis muligt (neurotoksicitet-risiko)
• Øjen-involvering: Intravitreal metotrexat/rituximab + systemisk terapi
• Recidiv/Refrakter: Kliniske forsøg, CAR-T, ibrutinib, lenalidomid, WBRT (hvis ikke tidligere bestrålet)

Prognose

• 5-års OS: ~60–70% (immunkompetente, moderne regimer); lavere hos ældre/HIV
• Vigtige prognostiske faktorer: Alder, performance-status, LDH, CSF-protein, dyb hjern-involvering
• Sene effekter: Neurokognitiv nedgang (især post-WBRT), endokrin dysfunktion, sekundære maligniteter

Specialiserede neuro-onkologi/hæmatologi-centre optimerer resultater for denne sjældne malignitet.