Cutant T-celle lymfom (CTCL): Symptomer, stadier og årsager

Hvad er CTCL?

CTCL er en lymfomtype, der primært påvirker huden. Den udvikler sig fra maligne T-lymfocyter. Tre klassiske stadier: Plaque (pletter), Plaque (tykkere, opsvællede plader), Tumor (noduler/tumorer). Kan forveksles med eksem/psoriasis.

Årsag

Mutation i en T-celles DNS i en lymfeknude → ukontrolleret deling og vækst → hudmanifestationer. Præcise udløsere ukendte.

Symptomer efter stadie

• Stadie I (Patch): Røde, kløende pletter, ofte på solbeskinnede arealer. Mange forbliver i dette stadie årti.
• Stadie II (Plaque): Tykkere, infiltrerede plader. Forstørrede lymfeknuder muligt.
• Stadie III (Erythrodermi): >80 % hudoverflade rød/skallende.
• Stadie IV (Tumor/visceralt): Tumorer i huden og/eller spredning til lymfeknuder, blod, indre organer (Sézary-syndrom: erythrodermi + maligne T-celler i blod).

Diagnostik

Hudbiopsi (ofte flere) med immunofenotypering (CD3+, CD4+, CD7-, CD26-). TCR-genarrangementanalyse. Blodprøve til Sézary-celler. Stadiering med CT/PET-CT.

Behandling

• Hudbegrænset (IA–IIA): Topikal kortikosteroid, topical kemoterapi (mechlorethamin/klobetasol), PUVA (psoralen + UVA), lokal strålebehandling, total hud bestråling (TSEB).
• Avanceret (IIB–IV): Systemisk terapi: Retinoider (bexaroten), interferon-alfa, liposomal doxorubicin, gemcitabin, brentuximab vedotin (anti-CD30), mogamulizumab (anti-CCR4), HDAC-hæmmere (vorinostat, romidepsin). Allogen stamcelletransplantation ved ungt, fitte patienter med højt risiko.

Prognose

• Tidlig stadie (IA–IIA): Normal livslængde, 5-års overlevelse >90 %.
• Avanceret stadie (IV): 5-års overlevelse 30–50 %. Sézary-syndrom har dårligere udsigt.