Mantelcellelymfom: Post-diagnose vejledning fra stadiering til overlevelse

Mantelcellelymfom (MCL) er et aggressivt B-celle NHL (t(11;14)/CCND1). En struktureret vejledning navigerer den komplekse rejse fra diagnostik gennem langtidshåndtering.

Trin-for-trin vejledning

1. Omfattende stadiering:
   • PET-CT (baseline metabolsk vurdering)
   • BM biopsi + aspiration (flow, FISH, karyotype)
   • Lumbalpunktion (hvis CNS symptomer eller høj risiko: blastoid, Ki-67 >30%, forhøjet LDH)
   • ECHO, MUGA, lungfunktion (baseline for anthracyklin)
   • MIPI / MIPI-c (prognostisk indeks: alder, ECOG, LDH, WBC, Ki-67)
2. Multidistciplinært review: Hematologi, patologi, radiologi, stråleonkologi, transplant, genetik.
3. Første-linje terapiudvælgelse:
   • Form (MIPI Lav/Int): R-CHOP/R-DHAP alternerende → Konsolidering: Auto-HSCT (standard) ± Rituximab vedligeholdelse. Overvej Nordic MCL2/3 (alternerende R-maxi-CHOP/R-høj-dosis-AraC) → Auto-HSCT.
   • Uform / Ældre: R-Bendamustin ± vedligeholdelse; eller BTKi (ibrutinib/acalabrutinib/zanubrutinib) baseret — opkommande 1L data.
4. Responsvurdering: PET-CT (Deauville 1–3 = CMR/PDR); BM hvis PET-negativ.
5. Konsolidering & Vedligeholdelse: Auto-HSCT i CR/PR → Rituximab vedligeholdelse q2md × 2–3 år (PROLONG/MCL-002). MRD overvågning (NGS/flow) guider varighed.
6. Recidivhåndtering:
   • BTKi (hvis naiv) — høj respons, kontinuerlig.
   • Pirtobrutinib (ikke-kovalent BTKi) — post-kovalent BTKi.
   • CAR-T (brexucabtagene) — 3L+, høj CR rate.
   • Bispecifikke, BTK degradere, kliniske forsøg.
7. Langtidsoverlevelse: Sekundær kræft screening, kardiak (anthracyklin), skjoldbrusk (hals RT), immuniseringer, Kvalitet af liv, psyko-socialt.

Vigtigt budskab

MCL er behandelbart; kurativ andel findes med intensiv frontline + auto-HSCT. Nye midler transformerer recidivlandskabet. Ekspertcenter pleje forbedrer resultater.