Rhabdomyosarkom: Undertyper, multimodal behandling og prognose

Overblik

Rhabdomyosarkom (RMS) er en malign bløddelssarkom, der opstår fra skeletmuskel-forløberceller. Det er den mest almindelige bløddelssarkom hos børn og sjælden hos voksne.

Vigtigste histologiske undertyper

• Embryonalt RMS (~60 %): Små børn; hals/hoved, urinære organer. Botryoide variant (druelignende) i hul organer. Bedre prognose.
• Alveolært RMS (~20 %): Ældre børn/ungdomme; ekstremiteter, stamme. PAX3/7-FOXO1 fusionsgen. Mere aggressivt.
• Pleomorf RMS: Voksne; dybe ekstremiteter/stamme. Kompleks karyotype.
• Spindelcelle/skleroserende RMS: Spædbarn (kongentale) eller voksne; distinkte moleculære drivere.

Multimodal behandling

• Kirurgi: Komplet resektion når muligt uden funktions-tab.
• Kemoterapi: VAC-regime (vinkristin, aktinomycin D, cyclofosfamid) ryggrad; tilføj irinotekan, ifosfamid, doxorubicin for høj-risiko sygdom.
• Stråle-terapi: Til residual sygdom, uresekbar tumore eller høj-risiko lokalisationer. Moderne teknikker (IMRT, proton-terapi) skoner voksende væv.

Prognose

• Samlet 5-års-overlevelse ~65–70 %.
• Lav-risiko (embryonalt, gunstigt sted, resekteret): >90 %.
• Høj-risiko (alveolært, metastaseret, ugunstigt sted): 30–50 %.

Opfølgning

Livslang overvågning for recidiv, sekundære maligniteter og sene effekter (kardiotoksicitet, infertilitet, vækst-påvirkning, neurokognitive deficitter).