T-celle lymfom: Symptomer, typer og diagnostik

Oversigt

T-celle lymfomer udgør ~15 % af non-Hodgkins lymfom (NHL). Over 30 distinkte sygdomsenheder. Mange viser hudmanifestationer (eksem/psoriasis-lignende), men symptomer varierer meget efter undertype.

Vigtige undertyper

Angioimmunoblastisk T-celle lymfom (AITL)

• Systemisk: Lymfeknuder, lever, milt, hud, benmarv.
• 15–20 % af T-celle lymfomer. Aggressivt, ofte diagnosticeret stadie III–IV.
• Symptomer: Feber, kløende udslæt, nattsvæt, ødem, ascites, pleuraeffusion, revmatoid artritis (RF+), hypergammaglobulinæmi, hæmolytisk anæmi (kolde agglutininer), auto-antistoffer.

Cutane T-celle lymfomer (CTCL)

• Spektrum af hudlymfomer. Symptomer variantafhængige.
• Mycosis fungoides (MF): Hyppigst. Svampe-lignende, fortyndede/tykkede røde plader/tumorer, primært huden. Senere visceralt spredning.
• Sézary-syndrom: Aggressivt. Erythrodermi (>80 % hud), eksfoliation, intens kløe, lymfadenopati, hudafskilning, maligne T-celler i blod (Sézary-celler).

Adult T-celle leukæmi/lymfom (ATLL)

• Sjældent, aggressivt. Forårsaget af HTLV-1 (human T-lymphotrop virus type 1) – retrovirus som HIV. Overførsel: seksuel, blod, modermælk.
• Symptomer: Hurtig progression. Træthed, udslæt, forstørrede lymfeknuder (hals/lyske), hyperkalcæmi, arytmier, forstoppelse. Nogle former kun lymfadenopati eller hud.

Enteropati-associeret T-celle lymfom (EATL)

• Oprindelse i T-celler i tyndtarms overflade. Følge af langvarig, ubehandlet celiaki.
• Symptomer: Mavesmerter, vægttab, opkastning, ileus, anæmi, højt alkalisk fosfatase, lavt albumin. Abdominal masse sjælden.

Hepatosplenisk T-celle lymfom (HSTCL)

• Sjældent. Unge voksne/drenge, mænds overvægt. Ofte organtransplantationsmodtagere (immunsuppression).
• Påvirker lever, milt, benmarv. Lymfeknuder normalt uskyldige.
• Funde: Hepatosplenomegali, anæmi, trombocytopeni, leukocytose.

Diagnostik

Biopsi (lymfeknude, hud, benmarv, Darm) + immunofenotypering (CD3+, CD4+/CD8+, TCR-genarrangement). Molekylær genetik (HTLV-1 PCR, STAT3/STAT5B mutationer, IDH2, RHOA, TET2, DNMT3A). Stadiering: PET-CT, benmarv, lumbalpunktion.