Pankreatisk svigt: Ætiologier, kliniske træk og behandling af EPI og endokrint insufficiens

Ekskrin pankreatisk insufficiens (EPI) & Endokrint svigt

"Pankreatisk lukning" refererer til alvorligt tab af ekskrin (fordøjelsesenzymer) og/eller endokrin (insulin/glukagon) funktion.

Vigtigste ætiologier

KategoriÅrsager
Kronisk pankreatitisAlkohol (70%), genetisk (PRSS1, SPINK1, CFTR), obstructiv, idiopatisk, autoimmun
PankreaskræftDuktal adenokarcinom obstruerer hoveddukt; post-resektion (Whipple)
Cystisk fibroseCFTR-mutation → tykke sekreter obstruerer dukter; 85-90% udvikler EPI
Autoimmun pankreatitisIgG4-relateret (type 1) eller idiopatisk dukt-centreret (type 2)
Kirurgisk/TraumatiskPankreatektomi, traume, post-ERCP pankreatitis
AndreAlvorlig akut pankreatitis (nekrose), hemokromatose, Shwachman-Diamond, Zollinger-Ellison

Klinisk præsentation

Ekskrin insufficiens

  • Steatoré (lugtende, flydende, fedtige afføring), vægttab, blæst, flatulens.
  • Fedtopløselig vitamin-mangel (A, D, E, K) → nattablindhed, osteopeni, koagulopati.

Endokrin insufficiens

  • Diabetes mellitus (type 3c): sprøde glukosekontrol, hypoglykæmi-ubevidsthed.

Diagnose

  • Guldstandard: Fækale elastase-1 <200 μg/g (alvorlig <100).
  • Secretin-stemuleringstest (reference, sjældent brugt).
  • Billeddiagnostik: CT/MRT/MRCP for strukturell ætiologi.

Behandling

  • Pankreatisk Enzym-Erstatnings-Terapi (PERT): Tarmdækkede mikrosfærer (lipase 25.000-40.000 E/måltid, 10.000-25.000 E/mellem-måltid); titrer til symptomer.
  • Syre-undertrykkelse (PPI) for at forhindre enzym-inaktivering.
  • Fedtopløselig vitamin-supplementering.
  • Diabetes-håndtering: insulin foretrukket; undgå sulfonyluræer (hypoglykæmi-risiko).
  • Alkohol-afhold, rygeopphør, små hyppige måltider.

Bugspytkirtelkræft