|  | Sundhed og Sygdom >  | Kræft | Hodgkin-lymfom

Budd-Chiari syndrom: Leverudseende, symptomer og diagnostik

Budd-Chiari syndrom (BCS) er hepatisk venøs udstrømningsobstruktion (hepatiske vener ± IVC), der forårsager hepatisk kongestion, ischæmi og portal hypertension. Det er en vaskulær obstruktion, ikke en primær leversygdom.

Leverudseende (Billeddiagnostik/Patologi)

  • Akut/Subakut: Hepatomegali, kapsulær spændning → RUQ-smerter. Billeddiagnostik viser forstoret lever, heterogen enhancement (centrilobulær kongestion), periportalt ødem, ascites, caudate-lobe hypertrofi (drænering via cava-vener).
  • Kronisk:
    • Nodulær regenerasjon: "Muscatnød-lever" (kronisk passiv kongestion) → mikronodler, der efterligner cirrhose.
    • Caudate-lobe hypertrofi: Kompensatorisk (direkte IVC-drænering). Nøglediagnostisk tegn.
    • Kollateraler: Paravertebrale, azygos, hemiazygos vener (venøs bypass).
    • Atrofi (sen): Segmentær eller hel lever hvis langvarig obstruktion uden kollateraler.
  • Doppler US: Fraværende/omvendt hepatisk venøs strøm, IVC webs/stenose, caudate hypertrofi.
  • CT/MR Venografi: Guldstandard for udstrækning, kollateraler, caudate-sparing.

Symptomer

  • Akut: Pludselig alvorlig RUQ-smerte, hepatomegali, ascites, kvalme, opkastning, oliguri, encefalopati.
  • Subakut: Progressiv ascites, hepatomegali, milde smerter, træthed.
  • Kronisk: Refraktær ascites, variceblødning, splenomegali, tegn på cirrhose/leverinsufficiens.
  • Fulminant: Massiv nekrose → akut leverinsufficiens (høj mortalitet).

Etiologi (Nemoteknik: "MY BUDD")

  • Myeloproliferative neoplasmer (JAK2 V617F+) — #1 årsag i vestlige lande.
  • Yield (graviditet, postpartum).
  • Behçets sygdom.
  • Ulcerøs colitis.
  • Drugs (p-piller, østrogen, anabolske steroider).
  • Deficiencies (Protein C/S, antitrombin III, Faktor V Leiden, protrombin-mutation).
  • Infektioner (TB, schistosomiasis), membranøse webs (Asien), traumer, tumorer.

Diagnostik

  1. Doppler US (førstelinje).
  2. CT/MR Venografi (bekræftelse, planlægning).
  3. Leverbiopsi (hvis uklart ætiologi, vurder fibrose) – transjugulær tilgang sikrere.
  4. Trombofili-arbejde, JAK2, CBC, LFTs, koagulation.

Behandling

  • Antikoagulation (livslang).
  • Diuretika (ascites), paracentese.
  • TIPS (shunt) til refraktære tilfælde.
  • Angioplastik/stent (kort-segment webs).
  • Levertransplantation (end-stadie, mislykket TIPS).
  • Behandl grundlæggende årsag (MPN: cytoreduktion).

Tidlig genkendelse af caudate-hypertrofi + hepatisk venøs obstruktion = BCS indtil det modsatte er bevist.

Hodgkin-lymfom