|  | Sundhed og Sygdom >  | Kræft | Hodgkin-lymfom

Eosinofil granulom-kompleks (LCH-spektrum): Varianter, diagnose og terapi

Eosinofil Granulom Kompleks (EGK) er en histiocytær lidelse – ikke en sand granulom – bestående af tre overlappende enheder, primært hos børn. Den klassificeres nu under Langerhans-celle-histiocytose (LCH) spektrum.

Tre kliniske varianter

VariantTypisk alderNøgle-træk
Eosinofil Granulom (EG) (unifokal/bifokal ben)5–15 årEnkelt lytisk benlæsion (kranie, femur, ribber, kæbe). Smerte, opsvulstning, patologisk fraktur-risiko. Ofte selv-begrænset.
Hand-Schüller-Christian (HSC) (multifokal ben + ekstrasketalet)2–6 årKlassisk triade: lytiske kranie-læsioner, diabetes insipidus (hypofyse-stylte), eksftalmos (orbita). Kan involvere lymfeknuder, hud, lunge.
Letterer-Siwe (LS) (dissemineret)<2 år (spædbarn)Feber, hepatosplenomegali, lymfadenopati, udslet, pancytopeeni, lunge/lever-dysfunktion. Aggressiv; dødelig uden kemo.

Patogenese

  • Klonald proliferations af BRAF V600E+ (eller MAP2K1 mutanter) dendritiske celle-forstadier (Langerhans-type).
  • Ikke en reaktiv eosinofil proces – navnet er historisk.
  • Eosinofiler rekrutteret af cytokin-miljø (IL-5, GM-CSF, CCL24).

Diagnose

  • Bioptik: CD1a+, Langerin (CD207)+, S100+ dendritiske celler med rillede kerner ("kaffebønne").
  • BRAF V600E-mutation-test (VE1 IHC eller PCR) – vejleder målrettet terapi.
  • Stadiering: skelet-oversigt, MRI kranie, thorax-røntgen, lab (CBC, leverværdier, glukose, vandafholdelses-test for DI).

Behandling

  • EG (unifokal): Observation, curettage ± steroid-injektion, lav-dose stråle (4–10 Gy), eller kort kursus vinblastin/prednison.
  • HSC / Multifokal EG: Vinblastin + prednison × 12 måneder (LCH-III-protokol).
  • LS / Risiko-organ-involvering (lever, milte, benmærg, lunge): Intensiv kemo (cytarabin, etoposid, vinblastin, prednison) ± BRAF-hæmmer (vemurafenib/dabrafenib) hvis V600E+.
  • Diabetes insipidus: Desmopressin (sædvanligvis livslang).
  • Refraktær: Cladribin, cytarabin, MAPK-bane-inhibitorer, transplantation.

Prognose

  • EG: Fremragende (>95 % overlevelse); kan recidivere.
  • HSC: God med kemo; DI ofte permanent.
  • LS: 5-års OS ~70–80 % med moderne terapi; langsigtede neuroendokrine sekwæler almindelige.

Opfølgning

Livslang overvågning for sene effekter: ortopædiske, endokrine, neurologiske, dentale, sekundære maligniteter. Multidisciplinær LCH-klinik ideel.

Hodgkin-lymfom