Cholesteatom: Årsager, patogenese, risikofaktorer og forebyggelse

Cholesteatom er en keratiniserende squamøs epitelcyste i midtøret eller mastoid — ikke en sand neoplasme men lokalt destruktiv pga. enzymatisk knogleerosion og trykeffekter.

Patogenese (Enhedsteori)

1. Eustachisk rør dysfunktion (ETD): Kronisk obstruktion skaber negativt midtøretryk.
2. Trommehinde retraktion: Pars flaccida (Shrapnells membran) eller pars tensa trækkes medialt.
3. Retraktionspose dannelse: Epitel migrerer ind i posen; keratin akkumulerer.
4. Indesluttet keratinsæk: Bliver til cholesteatom, der udvider sig ved epitelproliferation og keratindeposition.
5. Knogleerosion: Drevet af proteolytiske enzymer, tryknekrose, og osteoklastisk aktivering — påvirker knogleben, scutum, ansigtsnervkanal, tegmen, og labyrinth.

Risikofaktorer

• Gentagne/Kroniske Otitis Media: Især med perforering.
• Kraniofaciale Syndromer: Gaflese, Down-syndrom, Treacher Collins — alle prædisponerer for ETD.
• Tidligere ørekirurgi: Tympanoplastik, ventilationsrør (iatrogen pose-dannelse).
• Genetisk prædisposition: Familiær klyngedannelse; kollagensygdomme.
• Kongenitalt cholesteatom: Epitelrest (sjældent, 2–4% af tilfælde) — ingen tidligere infektionshistorie.

Klinisk præsentation

• Kronisk otorrhoe (dårliglugtende, sparing)
• Konduktiv høretab (knogleben-erosion)
• Retraktionspose eller perlemor-lignende masse ved otoskopi
• Avanceret: svimmelhed (labyrinthinfistel), ansigtslammelse, intracranielle komplikationer

Forebyggelsesstrategier

• Aggressiv ETD-håndtering: nasale steroid, autoinflation (Otovent), tympanostomi-rør for recidiverende OME.
• Prompt behandling af akut/kronisk otitis media; undgå gentagne perforeringer.
• Regelmæssig otoskopisk overvågning hos høje-risiko børn (gaflese, tidligere rør).
• Patientuddannelse: ingen Q-tips, vandforholdsregler hvis trommehinde-perforering eksisterer.

Behandling

Kirurgisk ekshision (mastoidektomi ± tympanoplastik) er den eneste definitive kur. Mål: eradikere sygdom, rekonstruere hørelse, forhindre recidiv. Trinvise tilgange (kanal-væg-op vs. kanal-væg-ned) afhænger af omfang. Tidlig henvisning til otolog for vedvarende otorrhoe eller retraktionspose er afgørende.