Stanley Prusiner: Nobelpristager, der opdagede prioner

Dr. Stanley B. Prusiner (f. 1942) opdagede prioner – infektiøse proteiner uden nukleinsyre – som revolutionerede biologien og eingebragte ham 1997 Nobelpris i fysiologi eller medicin.

Nøglebidrag

  • 1982: Rengræd scrapie-agent; viste det var proteinholdigt (proteinase K-resistent).
  • Krydede begrebet "prion" (proteinaceous infectious particle).
  • Viste PrPSc er konformationel isoform af værts PrPC.
  • Afklarede templated misfolding-mekanisme.

Indvirkning

  • Forklarede TSE'er: scrapie, BSE, CJD, kuru, CWD.
  • Paradigmeskift: infektion uden nukleinsyre.
  • Implikationer for protein-misfolding sygdomme (Alzheimer, Parkinson, ALS).

Prusiner mødt intensiv skeptisisme initially; vedholdenhed og rigøres biokemi sejrede.

Smitsomme sygdomme