Pustuløs psoriasis: Typer, udløsere, diagnostik og behandling

Pustuløs psoriasis er en sjælden, alvorlig variant (~3% af psoriasis) med sterile neutrophile pustler på erytematøs hud. Den generaliserede form kan være livstruende.

Klassifikation

• Generaliseret (von Zumbusch): Udbredte pustler, feber, leukocytose, systemisk toksicitet – kræver indlæggelse.
• Palmoplantar (PPP): Pustler på hænder/fødder; kronisk, recidiverende.
• Acrodermatitis Continua of Hallopeau: Spidsen af fingre/tæer; ofte udløst af traume.

Patogenese og udløsere

Dysreguleret IL-36/IL-1/IL-17/IL-23-akse → neutrofil-rekruttering → pustel-dannelse. Udløsere: infektioner, abrupte steroid-afsætning, graviditet, lægemidler (lithium, beta-blokkere), stress, rygning.

Diagnostik

• Klinisk morfologi + histologi (subkorneale pustler med neutrofiler, ingen organismer).
• Dyrkning for at udelukke infektion.
• Genetisk test (IL36RN mutationer) i nogle tilfælde.

Behandling

• Topikal: Høj-potente kortikosteroider, kalcipotriol, tazaroten (lokaliseret).
• Systemisk: Acitretin (første linje), methotrexat, cyklosporin.
• Biologika: IL-17-hæmmere (secukinumab, ixekizumab), IL-23-hæmmere (guselkumab, risankizumab), TNF-α-hæmmere (infliximab til akutte flares).
• Supportiv (generaliseret): Væske/elektrolyt-håndtering, temperaturkontrol, infektionsforebyggelse.

Multidisiplinær pleje (hud-sygdomme, reumatologi, sygepleje) forbedrer resultater. Regelmæssig overvågning af lever, lipider, nyrefunktion og infektioner er obligatorisk ved systemisk terapi.