Polycytæmia vera: Omfattende håndteringsguide

Sygdomsessentialer

Polycytæmia vera (PV) er en Philadelphia-negativ myeloproliferativ neoplasie drevet af JAK2 V617F (>95 %) eller exon 12 mutationer, der forårsager pan-myelose (øget RBC, HV, trombocyter) og trombotisk/hæmorragisk risiko.

Risikostratificeret håndtering

Risikogruppe	Kriterier	Kerneterapi
Lav	Alder <60, ingen trombosehistorik	Blodudtagning (mål Hkt <45 % mænd, <42 % kvinder) + lavdosis aspirin 81 mg
Høj	Alder ≥60 eller tidligere trombose	Blodudtagning + aspirin + cytoreduktion (hydroxyurea første linje; interferon-α til unge/gravide; ruxolitinib hvis HU-intolerant/resistent)

Overvågning og komplikationsforebyggelse

• Blodstatus hvert 3. md.; justér blodudtagning og cytoreduktion.
• Kardiovaskulær risikofaktorkontrol (BT, lipider, diabetes, rygningsskadelse).
• Årlig hudundersøgelse (øget NMSC-risiko).
• Screen for transformation (MF, AML): stigende blastetal, cytopenier, splenomegali.

Livsstil og support

• Hydrering, regelmæssig motion, middelhaverskost.
• Undgå høje højder hvis symptomatisk.
• Vaccinationer (kun inaktiverede ved cytoreduktion).
• Supportgrupper (MPN Research Foundation, PV Reporter).
• Forudgående plejeplanlægning og nødkort med diagnose og medicin.

Nye terapier

Ropeginterferon alfa-2b (langvirknende interferon), BET-hæmmere, hepcidin-mimetika og JAK2-specifikke hæmmere i forsøg.

Med moderne risikojusteret terapi nærmers medianoverlevelsen 20+ år; livskvalitet hænger af symptomkontrol og tromboseforebyggelse.