Tom sella-syndrom: Behandling ved symptomatiske tilfælde

Patofysiologi

Primær: Kongenitalt diaphragma sellae-defekt → CSF-herniation → hypofyse-forfladning. Sekundær: Post-kirurgi/stråle/necrose. De fleste er asymptomatiske incidentalomer.

Indikationer for behandling

  • Symptomatisk hypopituitarisme.
  • Hovedpine (refraktære).
  • Synsfelt-defekter (chiasma-kompression).
  • CSF-rhinorrhoe.

Medicinsk håndtering

  • Hormonersætning: Glukokortikoider først (livstruende), så skjoldbruskkirtel, kønssteroider, GH, DDAVP efter mangel.
  • Hovedpine: NSAID'er, triptaner, topiramat, CGRP mAbs hvis migræne-fenotype.

Kirurgiske indikationer

  • Synsfald fra chiasma-herniation.
  • CSF-lækage.
  • Progressivt neurologisk deficit.

Kirurgiske tilgange

  • Endoskopisk endonasal transsfenoidal: Standard; sella-rekonstruktion (fedt-transplantat, vaskulariseret flak).
  • Kraniotomi: Sjældent, ved suprasellær udstrækning.

Asymptomatisk tom sella → observation kun.

Sjældne sygdomme