Phenylketonuri (PKU): Forståelse af behandling & håndtering

Phenylketonuri (PKU) er en tilstand, der er behandelbar ved kost. Målet er at opretholde blodniveauet af aminosyren phenylalanin mellem 2 til 10 mg/dl. Ubehandlet resulterer PKU i IQ under 60, anfald og adfærdsmæssige problemer. Behandling i tidlig alder forebygger disse bivirkninger. Start med at lade dit barn følge en passende kost kort efter fødsel for en god prognose.

Instruktioner

  1. Se lægen 2 til 3 gange om ugen, indtil spædbarnet stabiliserer sig. Lægen tester blodet for at bestemme mængden af aminosyren phenylalanin. Når barnets tilstand har stabiliseret sig, reducer til en gang om ugen.
  2. Start spædbarnet på phenylalaninfri formel, indtil stabilisering.
  3. Skift til spædbarnsformel med noget phenylalanin og introducer gradvist lavproteinske fødevarer som æblemos.
  4. Hold dit barn på en streng livslang lavproteinkost med begrænsede niveauer af phenylalanin.
  5. Konsulter en kostvejleder eller ernæringsfysiolog. Sund kost inkluderer morgenmadscerealer, stivelse, frugter og de fleste grøntsager.
  6. Invester i lavproteinske produkter som imitationsost og æggeersatninger.
  7. Invester i en speciel næringssedrik eller tilskud til mennesker med PKU.

Sjældne sygdomme