Multicystisk dysplasi (MCD): Forståelse af nyremisformation

Hvad er multicystisk dysplasi?

En medfødt sygdom, hvor en eller begge nyrer er misdannede under fosterudviklingen. Ofte rammer det kun én nyre (typisk venstre), som dækkes af cyster af varierende størrelse, gør den næsten eller helt ikke-fungerende. Ofte opdaget via ultralyd før fødsel. Ca. 1 ud af 43.000 levende fødsler. Hyppigst hos caucasiske spedbarn, ligeligt fordelt på køn.

Diagnose

Udover prænatal ultralyd findes postnatale metoder. Vigtigt at undersøges af pediatrisk urolog (andre nyresygdomme kan kræve operation). Metoder:

• VCUG (voiding cystourethrogram): Invasiv. Kateter i urinrør, farve i blære, røntgen.
• IVP (intravenøst pyelogram): Invasiv. Farve i urinveje, røntgen for at se drænage.
• Ultralyd: Kan også bruges efter fødsel.

Behandling

Ingen ensartet konsensus. Tidligere ofte fjernelse af skadet nyre. I dag foretrækker nogle observation, da nyren ofte krymper til at være næsten usynlig. Undersøgelser af hypertensie og malignitet i cyster viser lav risiko. Hvis fjernelse: lille snit eller laparoskopisk (fire små punkter). Nogle forældre vælger fjernelse for at eliminere enhver risiko.

Efter operation

Typisk ét dags indlæggelse til observation, herefter hjemmegenoptræning. Læge giver specifikke plejeinstruktioner og aktivitetsbegrænsninger.

Langtidspå udsigt

Ved ingen andre misdannelser: normalt liv. Den fungerende nyre kan være større end normalt. Livslang opfølgning for at sikre funktion. Anbefalinger: begræns salt og protein, undgå kontaktsport for at beskytte den gode nyre, oprethold idealvægt.