Forstå og håndter metaboliske lidelser hos børn: En omfattende guide

Metabolske lidelser er arvelige problemer, der påvirker et barns evne til at fordøje kulhydrater eller aminosyrer i proteiner. Læger skal diagnosticere spædbarn med metabolske lidelser og tilbyde ernæringsmæssig intervention straks efter fødslen, da ubehandlede metabolske lidelser kan forårsage alvorlige bivirkninger, såsom neurologiske skader. De fleste hospitaler screener nyfødte for metabolske lidelser, hvilket tillader korrekt kostmæssig håndtering med det samme.

Ting, du skal bruge

• Lavprotein fødevarer
• Vitamin D
• Kosttilskud
• Natrium benzoat

Instruktioner

Trin til håndtering af specifikke metabolske lidelser

1. Begræns phenylalanin-indtaget hos børn diagnosticeret med hyperphenylalaninæmi-metabolske lidelser. Barnet kan vælge lavprotein pasta, brød og cookies leveret af kostmæssige special-virksomheder til dette formål.

2. Tilby en lav-tyrosin kost og begræns phenylalaninen i kosten for børn med tyrosinæmi-metabolske lidelser. Patienter med nogle typer tyrosinæmi kræver vitamin D-tilskud for at forhindre en fatal debut af rachitis.

3. Reducer aminosyrerne leucin, isoleucin og valin for børn med ahornsirap-urin-sygdom. Forældre kan købe specielt tilberedte flydende formler designet til børn med disse lidelser.

4. Hold børn med ureacyklus-lidelser på en lavprotein kost. Spørg lægen, om dit barn har en ureacyklus-lidelse, der kræver tilskud med natrium benzoat.

5. Øg kalorieindtaget, men mindsk proteinindtaget for børn, der håndterer en af de organiske acidaemier. Hvis tilstanden bliver akut, kan barnet have brug for IV-væsker og bikarbonat for at forhindre toksisk acose.

6. Giv en galactose- og laktosefri kost til børn diagnosticeret med galactosæmi eller galactokinase-mangel. Børn med denne tilstand skal eliminere alt mælk, smør, ost, yoghurt og is fra deres kost.