Tidlige symptomer på primær biliær kolangitis (PBC): Kløe, træthed, guldsot og mere

Note om terminologi

"Primær biliær cirrhose" kaldes nu primær biliær kolangitis (PBC) for at afspejle, at cirrhose er et sent fund, ikke universelt ved diagnostik.

Tidlige symptomer (ofte indsnærende)

• Pruritus (kløe): 50–70% af patienter; ofte håndflader/fodsover, værre om natten. Skyldes galte-syre-retention, lysofosfatidisk syre, opioiderge mekanismer.
• Træthed: 70–80%; uproportioneret til sygdomsalvorlighed; ikke korreleret med søvnkvalitet.
• Sicca-symptomer: Tørre øjne (keratokonjunktivitis sicca), tør mund (xerostomi) – overlap med Sjögrens syndrom.
• Artralgi: Småleds-smerte, især hænder/fødder.
• Højre øvre kvadrant-gener: Dump smerte; hepatomegali.
• Guldsot: Sent tegn; indikerer avanceret sygdom (bilirubin >2 mg/dL).
• Mørk urin / ble afføring: Cholestase.
• Hyper-pigmentering: Melanin-deponering (ikke guldsot) i sol-eksponerede områder.
• Xantelasmer/xanthomer: Kolesterol-depoter (øjenlåg, håndflader, sener) fra hyperlipidemi.
• Osteoporose: Asymptomatisk tidligt; øget frakturrisiko.

Diagnostiske ledtråde

• Forhøjet alkalisk fosfatase (ALP) – mærketegn.
• Antimitochondriale antistoffer (AMA) – >95% sensitiv/specifik.
• Forhøjet IgM, kolesterol.

Hvornår man skal se læge

Vedvarende kløe, uforklarlig træthed, abnorme leverprøver eller familiehistorie for autoimmun leversygdom kræver evaluering.