|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Genetiske sygdomme

PANDAS-syndrom: Forståelse af børnenes neuropsykiatriske lidelser linket til streptokokker

Definition

PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) – delmængde af PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome). Brådebut OCD/tics ± neuropsykiatriske symptomer efter Gruppe A Streptokokker (GAS) infektion.

Diagnostiske kriterier (Modificeret Swedo)

  1. Tilstedeværelse af OCD og/eller tic-lidelse.
  2. Pædiatrisk debut (3 år–pubertet).
  3. Episodisk forløb (bråt debut/flare, remission/relapse).
  4. Association med GAS-infektion (positiv hals-prøve, hurtig-test, eller forhøjede ASO/DNase B-titre).
  5. Neurologiske abnormaliteter (koreiforme bevægelser, motorisk hyperaktivitet, dysgrafi).
  6. Symptomer ikke bedre forklaret af anden lidelse.

Kernesymptomer

  • OCD: Forurening-frygt, symmetri, skade-obsesser; tvangsvis vask, tjek, gentagelse.
  • Tics: Motoriske (øjen-blund, skulder-løft) og/eller vocale (hals-rynk, snup, coprolali).
  • Komorbiditeter: Angst (adskillelse, panik), emotionel labilitet, iritation/aggression, ADHD-lignende symptomer, akademisk regression, søvn-forstyrrelse, urin-frekvens, sensorisk overfølsomhed.

Patofysiologi

Molekylær mimikry: GAS M-protein antistoffer kryds-reagerer med basal ganglia (caudatus, putamen, globus pallidus) → neuroinflammation, dopamin-dysregulation → neuropsykiatriske symptomer.

Behandlings-algoritme

  1. Udradiker GAS: Penicillin/amoxicillin × 10 dage (eller azithromycin hvis allergisk). Overvej profylaxe (penicillin V 250 mg 2×dagligt) for gentagne flares.
  2. Immunomodulation (alvorlig/refraktær): IVIG 2 g/kg over 2 dage; plasmafærese; kortikosteroider (kort burst).
  3. Symptomatisk: KBT/ERP til OCD; alfa-2-agonister (guanfacin) eller antipsykotika (lav-dosis risperidon) til tics; SSRI til angst/OCD (start lav, gå langsomt – aktiverings-risiko).
  4. Supportiv: Skole-tilpasninger (504/IEP), familie-terapi, søvnhygiejne.

Prognose

Variabel. Mange opnår remission med behandling; nogle har kronisk recidiverende forløb. Tidlig genkendelse og aggressiv immunomodulation forbedrer udfald. Flertværks-fagligt team (pædiater, nevrolog, psykiater, immunolog, terapeut) essentielt.

Genetiske sygdomme