Cystisk fibrose og lungetransplantation: Når er det nødvendigt?

Årsag

Cystisk fibrose (CF) er en arvelig tilstand forårsaget af et recessivt gen fra begge forældre. Mutation påvirker svedeklirer, pankreas, reproduktivt system og – mest kritisk – lungerne.

Effekt på lungerne

CF producerer tyk, klæbrig slem, der i stedet for at fjerne bakterier bliver en ynglebase for Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae og Pseudomonas aeruginosa – med gentagne infektioner som følge.

Alder som faktor

Unge CF-patienter håndterer infektioner bedre, men lungeskader akkumulerer med alderen → træthed, nedsat udholdenhed, åndedøvensanfald.

Lungetransplantation

Begge lunger skal transplanteres, da bakterier i den tilbageværende lunge straks vil inficere den nye. Ved alvorlige tilfælde kan også pankreas transplanteres.

Prognose

De fleste CF-patienter lever markant længere efter transplantation. Livslang immunundertrykkende medicin er nødvendig for at forhindre afvisning.