Påvirker marfans syndrom levetiden?

Ja, Marfans syndrom kan potentielt påvirke levetiden. Mens medicinske fremskridt og korrekt håndtering har forbedret den forventede levetid markant for personer med Marfan syndrom, kan det stadig forkorte en persons levetid sammenlignet med den generelle befolkning.

Den primære livstruende komplikation ved Marfans syndrom er aortakomplikationer, især aortadissektion. Aortadissektion opstår, når der udvikles en tåre i det indre lag af aorta, hovedpulsåren, der transporterer blod fra hjertet til resten af ​​kroppen. Personer med Marfans syndrom har svækket aortavæv på grund af den genetiske defekt, der påvirker produktionen af ​​fibrillin, et protein, der giver styrke til bindevæv. Denne svaghed gør dem mere modtagelige for aortadissektion, som kan være dødelig, hvis den ikke behandles omgående.

Risikoen for aortadissektion stiger med alderen, og det er den hyppigste dødsårsag hos mennesker med Marfans syndrom. Tidlig påvisning og tæt overvågning af aorta kan sammen med forebyggende foranstaltninger såsom medicin og regelmæssig overvågning være med til at reducere risikoen for aortadissektion og forbedre den samlede forventede levetid. På trods af disse indgreb medfører det svækkede aortavæv hos personer med Marfans syndrom stadig en højere risiko for komplikationer og potentielle livstruende hændelser.