Sulfhæmoglobinæmi vs. Methæmoglobinæmi: Årsager, præsentation og forskel

Kildeteksten forveksler to forskellige dyshæmoglobinæmier. Klarlægning følger.

Methæmoglobinæmi (MetHb)

  • Mekanisme: Oxidation af heme-jern fra Fe²⁺ til Fe³⁺ → kan ikke binde O₂.
  • Årsager: Oxiderende lægemidler (dapson, benzocain, lidocain, primaquin, sulfonamider, anilinfarvestoffer, nitrater/nitritter), NADH-cytochrom b5 reduktase mangel (kongential).
  • Farve: Chokoladebrunt blod; cyanose uansvarlig over for O₂.
  • Symptomer: Hovedpine, dyspnø, træthed ved 10–20%; kramp, koma >50%; dødelig >70%.
  • Diagnostik: Ko-oximetri (MetHb%); pulsoximetri viser ~85% (saturationsgap).
  • Behandling: Methylenblå 1–2 mg/kg IV (kontraindiceret ved G6PD-mangel); ascorbinsyre, udvekslingstransfusion hvis alvorlig/refraktær.

Sulfhæmoglobinæmi (SulfHb)

  • Mekanisme: Irreversibel binding af svovl til heme porphyrinring (grønlig pigment).
  • Årsager: Sulfonamider, fenacetin, metoclopramid, dapson, organiske svovlforbindelser; kronisk forstoppelse med bakteriel sulfatreduktion.
  • Farve: Mørk grøn-sort blod; cyanose.
  • Symptomer: Ligner MetHb men sjældnere; intet specifikt antidot.
  • Diagnostik: Ko-oximetri (SulfHb%); absorptions top ved 620 nm.
  • Behandling: Symptomatisk; løser sig med RBC-omskiftning (~120 dage). Udvekslingstransfusion hvis livstruende.

Spædbarn "Blue Baby" note

Nitrat-forurenet brondvand → spædbarn methæmoglobinæmi (umoden NADH reduktase). IKKE sulfhæmoglobinæmi. Amning beskytter.

Blødning