Hæmofili og menstruation: Håndtering af tung blødning hos kvinder og bærere

Mens alvorlig hæmofili A/B er sjælden hos kvinder (X-linked recessiv), oplever symptomatiske bærere og kvinder med von Willebrand-sygdom (VWD) ofte betydelig menstruel blødning.

Menstruelle manifestationer

• Menorrhagi: >80 mL blodtab/cyklus eller >7 dage; mætter beskyttelse q1–2t, afgiver koaguler >1 tomme.
• Forlænget blødning: >7 dage.
• Dysmenoré: Alvorlige smerter fra livmoderkontraktioner, der udskubber koaguler.
• Jernmangel-anæmi: Træthed, dyspnoe, pica, rastløse ben.
• Livskvalitets-påvirkning: Skole/arbejde-fravær, social begrænsning, angst.

Diagnostik

• Blødnings-vurderings-værktøjer (PBAC-score >100 = menorrhagi)
• Blodstatus, ferritin, faktor VIII/IX-niveauer, VWF-antigen/aktivitet/ristocetin-ko-faktor
• Genetisk test til bærer-status

Håndtering (Multidisiplinær: Hematologi + Gynækologi)

• Hormonelle: Kombineret p-pille (kontinuerlig/forlænget cyklus), LNG-IUS (Mirena® — førstevalg ved tung menstruel blødning), progestin-kun piller, depot medroxyprogesteron.
• Antifibrinolytika: Tranexamsyre 1 g 4 ggl. dagl. × 5 dage under menstruation (reducerer blødning 40–50%).
• Faktor-erstatning: DDAVP (desmopressin) til VWD type 1/milde hæmofili-bærere; faktorkoncentrat til moderate/alvorlige.
• Jern-erstatning: Oral eller IV ferrik-karboxymaltose til anæmi.
• Kirurgisk (hvis medicinsk mislykkes): Endometrial ablasjon, hysterektomi (definitiv men irreversibel).

Nøglepunkt

Tung menstruel blødning hos en kvinde er en rød flag for blødningslidelse. Tidlig hematologisk henvisning forhindrer anæmi, forbedrer livskvalitet, og informerer familierådgivning.