Sygdomme der nedsætter lungens compliance (overholdelse)

Hvad er lungens compliance (overholdelse)?

Compliance (C) = ΔVolumen / ΔTryk. Det måler, hvor let lungerne udvider sig ved et givet tryk. **Høj compliance** = let at opblæse (normale lunger, emfysem). **Lav compliance** = stive lunger, der kræver højere tryk for at udvide → arbejdet ved åndedræt øges markant.

To hovedmekanismer bag nedsat compliance

1. Restriktive interstitielle lungesygdomme (ILD): Fibrose / indsnævring af interstitiet (vævet mellem alveolerne).
2. Væske i alveolerne / pleurahulen: Fjerner luftplads, gør lungeren stiv.

Vigtigste sygdomme med nedsat compliance

1. Idiopatisk lungefibrose (IPF)

• Progressiv fibrose af lungeinterstitiet af ukendt årsag.
• Alder: 50-70 år, mænd > kvinder.
• Symptomer: Progressiv dyspnoe (kort ånde) ved anstrengelse, tør hoste, træthed, vægttab, klubbing (trommestokkefingre).
• Diagnostik: HRCT (honeycombing, retikulært mønster, traction bronchiectasis), lungfunktion (restriktivt mønster: ↓TLC, ↓FVC, ↓DLCO, normal/forhøjet FEV1/FVC), nogle gange biopsi.
• Behandling: Antifibrotika (nintedanib, pirfenidon) bremser fremskriden. Ilt ved hypoxi. Lungerehabilitation. Lungetransplantation ved alvorlig sygdom.

2. Pneumokonioser (yrkesrelaterede støvlunger)

• Langsom udvikling efter årtiers indånding af mineralstøv.
• Silicose: Kvartsstøv (stenhuggere, fundamentarbejdere). Nodulær fibrose, "eggshell" kalkning af hilar lymfeknuder.
• Asbestose: Asbestfibre. Basal fibrose, pleurale plakker. Risiko for mesotheliom, lungekræft.
• Kularbejderlung (CWP): Kulstof. Simpel (noduler) → kompliceret (progressive massive fibrosis).
• Berylliosis: Beryllium (luftfart, elektronik). Granulomatøs (ligner sarkoidose).
• Diagnostik: Eksponeringshistorik + HRCT + lungfunktion. Ingen kur – forebyggelse (PPE, ventilation, grænseværdier) er alt.

3. Akut Respiratorisk Nødesyndrom (ARDS)

• Akut onset (inden for 1 uge af udløser).
• Bilateral opacities på røntgen/CT (ikke fuldt forklaret af effusjoner/atelektase).
• P/F-forhold (PaO₂/FiO₂) ≤ 300 mmHg (mild ≤300, moderat ≤200, alvorlig ≤100) med PEEP ≥ 5 cmH₂O.
• Ikke kardialt (ekskluderer hjertesvigt som primær årsag).
• Udløsere: Sepsis (hyppigst), alvorlig pneumoni, traume, transfusion, pankreatitis, drukning, inhalationsskade, medikamenter.
• Patofysiologi: Diffus alveolær skade → endotel-/epitelbarriere brydes → proteinrig væske i alveoler (hyalin membraner) → surfactantdysfunktion → atelektase → svær hypoxemi.
• Behandling: Lungeskyddende ventilation (lavt tidalvolumen 6 ml/kg IBW, PEEP-optimalisering, prøvevis proning), væskebegrænsning, behandling af grundårsag, nutrition, tromboseprofylaxe, stressulkusprofylaxe.
• Mortalitet: 30-40 % (afhængig af alvorlighed og komorbiditet).

4. Andre årsager til nedsat compliance

• Bindevævssygdomme: Systemisk sclerose (systemisk sklerose), reumatoid artritis (RA-ILD), SLE, polymyositis/dermatomyositis, mixed connective tissue disease.
• Infektioner: TB (fibrose), alvorlig pneumoni (organiserende pneumoni / BOOP / COP), fungus.
• Medicinbivirkninger: Bleomycin (kemoterapi), amiodaron, nitrofurantoin, metotrexat, checkpoint-hæmmere (immunterapi pneumonitis).
• Strålelungesygdomme: Efter brystbestraeling (1-6 mdr akut pneumonitis, 6-24 mdr fibrose).
• Pleuraeffusion / Pneumothorax / Diaphragmatisk dysfunktion / Fedme (obesitas-hypoventilationssyndrom): Mekanisk restriktion.

Klinisk betydning

Nedsat compliance giver **hurtig, flad åndedræt** (for at minimere arbejdet), **dyspnoe**, **reduceret motionskapacitet**, og ved alvorlige tilfælde **respiratorisk svigt**. Tidlig diagnostik (HRCT, lungfunktion) og specifik behandling (hvor muligt) er afgørende.