| | Sundhed og Sygdom > | Kræft | Lymfom

MALT-lymfom: Diagnostik, infektionssammenhænge, stadiering & behandling efter lokalisation

Ekstranodalt marginalzonelymfom af slimehinde-associeret lymfoid væv (MALT-lymfom) er et lavmalignant (indolent) B-celle non-Hodgkin-lymfom, der opstår fra post-germinalcenter hukommelses-B-celler i lymfoid væv opnået ved slimhindelige steder. Det er den hyppigeste mave-lymfomtype (~50 %), men forekommer ved ethvert slimhindeligt sted.

Almindelige lokalisationer

Mave (60–70 %) – stærkt knyttet til H. pylori
Lunge, okulære adnekser (orbita/konektyva), spytkirtler, skjoldbruskhirtel, hud, tyndtarm, lever, bryst

Ætiologi: Infektionsdrivet lymfomgenese

Lokalisation	Associeret patogen	Mekanisme
Mave	H. pylori	Kronisk antigenstimulation → NF-κB, API2-MALT1-translokation
Okulære adnekser	Chlamydia psittaci	Lignende kronisk stimulation
Hud	Borrelia burgdorferi	Borrelia-associeret
Lunge	Achromobacter, Pseudomonas	Kronisk inflammation
Skjoldbruskhirtel	Hashimotos thyreoiditis	Autoimmun lymfoid infiltration

Symptomer (lokalisationsafhængige)

Mave: Epigastriske smerter, tidig mæthed, kvalme, vægttab, GI-blødning, B-symptomer (feber, nattsvæt, vægttab >10 %).
Okulære: Eksoftalmus, konjunktival masse, diplopi.
Pulmonale: Hoste, dyspnø, hemoptoe – ofte tilfældigt fundet på scanning.
Generelt: Lymfadenopati sjælden; B-symptomer i avanceret stadium.

Diagnostik

Endoskopi + biopsi (mave): Flere biopsi (mukosa + submukosa).
Histologi: Små lycocyter med uregelmæssige kerner, centrocyte-lignende, monocytoide, plasmacel-differentiering. Lymfoepiteliale lesioner (LEL) – patognomoniske.
Immunofenotype: CD20+, CD19+, CD79a+, BCL2+, CD5−, CD10−, CD23−, Cyklin D1−.
Genetik: t(11;18)(q21;q21) API2-MALT1 (30 %, forudsiger H. pylori-resistens); t(1;14), t(14;18) IGH-MALT1; trisomi 3, 18.
Stadiering: CT thorax/abdomen/pelvis, PET-CT, benmarg-biopsi, endoskopisk ultralyd (EUS).

Behandling efter stadium

Stadium	Tilgang
Mave, H. pylori+, Stadium I/II (IE/IIE)	H. pylori-eradikation (PPI + 2 antibiotika × 14 dage). Komplet respons 70–90 %. Overvågningsendoskopi ved 3–6 mdr.
Mave, H. pylori− eller t(11;18)+	Strålebehandling (30–36 Gy) – fremragende lokal kontrol. Eller rituximab ± kemoterapi.
Ikke-mave / Stadium III/IV	Rituximab ± bendamustin/CHOP; strålebehandling ved lokaliseret; kirurgi sjældent.
Asymptomatisk, lav tumormæssig byrde	Vente & se (aktiv overvågning).

Prognose

5-årsoverlevelse: Stadium I/II ~95 %; Stadium III/IV ~70–80 %.
Median overlevelse >10–15 år.
Transformation til diffus stor B-celle lymfom: 5–15 % (aggressiv, behandles som DLBCL).

MALT-lymfom er et paradigm for infektionsdrevet kræft – eradikationsbehandling kan helbrede tidlig mave-sygdom uden kemoterapi eller strålebehandling.

Lymfom