|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Sygdomme

Pemphigus: Årsager, typer, symptomer og behandling

Pemphigus er en sjælden, potentielt livstruende autoimmun boble-sygdom, hvor antistoffer angriber desmogleiner – proteiner, der limmer hudceller sammen. Resultatet: skrøbelige bobler, der revner, og efterlader smertefulde erosioner. Tidlig diagnostik og immunsuppressiv terapi er kritisk.

Hovedtyper

  • Pemphigus vulgaris (PV): 70 % af tilfælde. Mukøs involvering (oral 90 %+, nasal, farynx, larynx, øsofagus, genital) ± kutan. Skrøbelige bobler, positiv Nikolsky-tegn (lateral tryk forlænger erosion). Anti-desmoglein 3 (±1) antistoffer.
  • Pemphigus foliaceus (PF): Kutan kun (hovedhud, ansigt, Stamme). Overfladiske, korstede erosioner. Ingen mukøse forandringer. Anti-desmoglein 1 antistoffer. Endemisk form (fogo selvagem) i Brasilien/Tunisien.
  • Sjældne varianter: Paraneoplastisk pemphigus (associeret med nyvækst – Castleman, lymphom), IgA pemphigus, medicin-induceret (penicillamin, ACE-hæmmere, pyrazolone).

Risikofaktorer

  • Alder 40–60 (top)
  • Kvindelig let overvægt
  • Genetisk: HLA-DRB1*0402, *1401, *1404 (jødisk, mediterransk, sydasiatisk arv højere risiko)
  • Komorbid autoimmunitet: myasthenia gravis, thymom, lupus, RA, autoimmun skjoldbrusk-sygdom
  • Medicin-udløsere (se ovenfor)

Symptomer

  • Skrøbelige bobler → revner → smertefulde erosioner (rå, våde)
  • Orale: vanskeligheder ved spise, tale, svelge → vægttab, undernæring
  • Kutane: spredte, ofte seboréisk fordeling
  • Klod (især PF), brændende, smerte
  • Konstitutionelle: lavfeber, træthed, ustro (aktiv sygdom)
  • Sekundær infektion: Staphylococcus, HSV – forværrer flares

Diagnostik

  1. Klinisk mistanke (mukøse + kutane bobler, Nikolsky-tegn).
  2. Hudbiopsi: H&E (suprabasal acantholyse, "gravsten" basalceller) + direkte immunofluorescens (DIF): IgG + C3 intercellulært "fiskenet"-mønster.
  3. Serologi: Indirekte IF (cirkulerende antistoffer) + ELISA til anti-Dsg1/3 (kvantitativ, overvåger sygdomsaktivitet).

Behandling: Kontrol, udtrapping, vedligeholdelse

  • Systemiske kortikosteroider (prednisolon 0,5–1,5 mg/kg/dag): Hurtig kontrol. Højdosis-risici (infektion, osteoporose, diabetes, grå stær, psyke).
  • Steroid-sparende immunsuppressiva (start tidligt): Azathioprin (2–3 mg/kg), mycophenolat mofetil (2–3 g/dag), cyclophosphamid (puls IV til alvorlige), rituximab (anti-CD20 — *førstelinje for moderat-alvorlig PV ifølge nylige retningslinjer*).
  • Biologika: Rituximab (FDA-godkendt til PV), IVIG (refraktær, adjuvant), anti-IL-4/13 (dupilumab – opkommende).
  • Topikale adjunkter: Højpotente steroider (klobetasol) til mukøse/kutane forandringer, tacrolimus, intralesionelt triamcinolon.
  • Sårpleje: Ikke-hæftende forband, antimikrobielle (sølv, honning), smertebehandling.
  • Supportiv: Calcium/vitamin D, bifosfonater (steroid-beskyttelse), Pneumocystis-profylaxe (TMP-SMX) ved langvarig høj-dose steroider + immunsuppressiv.

Prognose

Før kortikosteroid-era: 75 % mortalitet. I dag: remission opnåelig hos de fleste. Recidiver almindelige; langvarig lavdosis-vedligeholdelse ofte nødvendig. Multidisciplinær pleje (derm, oft, HNO, GI, reum, ernæring, psyke) optimerer livskvalitet.

Sygdomme