Kalkifyllaxis: Symptomer, Årsager, Diagnose & Behandling

Kalkifyllaxis (kalkisk uremisk arteriolo-pati) er et sjældent, livstruende syndrom af småkars medial kalkning, trombose og hudnekrose. Det rammer primært patienter med terminal nysvigt (ESKD) på dialyse, men forekommer også i tidligere CKD, post-transplantat og non-uremiske indstillinger (malignitet, autoimmun, primær hyperparathyreoideisme, warfarin-brug).

Kliniske træk

• Hudforandringer: Livedo reticularis → smertefulde violacé plader → stjerneformede ulcera med sorte escharer. Typisk på lår, maven, numser; kan forekomme overalt.
• Systemisk: Sepsis fra superinfektion (hoved dødsårsag), multi-organsvigt.

Vigtige laboratoriske fund

• Forhøjet calcium × fosfat produkt (>55 mg²/dL²).
• Hyperfosfatæmi, hyperkalcæmi (eller normal Ca²⁺), forhøjet PTH (sekundær/tertiær hyperparathyreoideisme).
• Lav 25(OH) vitamin D, forhøjet FGF-23.

Diagnose

• Klinisk præsentation + hudbiopsi: Medial arteriell kalkning, intimal hyperplasi, trombose, ingen vaskulitis (leukocytoklastisk).
• Billeddiagnostik (benscanning, CT) kan vise vaskulær kalkning.
• Udeluk lignende: vaskulitis, atheroembolier, nekrotiserende fasciitis, warfarin-induceret hudnekrose.

Behandling (Multidisciplinær: Nefrologi, Dermatologi, Sårpleje, Kirurgi)

• Sårpleje: Skarp debridement (hvis stabil), antimikrobielle forband, negativ tryk terapi (VAC).
• Infektionskontrol: Bred-spektret antibiotika til sepsis; målrettet til sårkulturer.
• Mineralstof-korrektion: Ikke-calcium fosfat-bindere (sevelamer, lanthan, sukroferrisk oxyhydroxid), cinacalcet (kalkimimetikum), lav-kalcium dialysat (2,0–2,5 mEq/L), paratyroidektomi ved alvorlig HPT.
• Natrium tiosulfat: IV (25 g 3×/uge post-dialyse) eller topisk – kelater calcium, antioxidativ; bevisgrundlag udviklende (casesserier, små RCT'er).
• Vitamin K2 (Menachinon-7): Aktiverer matrix Gla-protein (endogen kalkningshæmmer); lovende adjuvans.
• Andet: Hyperbarisk ilt, bifosfonater, antikoagulation (LMWH) – caserapporter/serier.

Prognose

1-års mortalitet 45–80%, primært fra sepsis. Tidlig genkendelse, aggressiv mineralstof-kontrol, omhyggelig sårpleje og multidisciplinær koordinering forbedrer udsigten.